Une revue de la littérature systématique n'a trouvé aucune preuve pour soutenir que l'effort physique sans rhabdomyolyse (dégradation musculaire) ou une lésion thermique peut provoquer une mort subite pour les personnes atteintes de traits drépanocytaires (SCT), et il n'y a pas de preuve de haut niveau que le SCT provoque des crises de douleur aiguë. Ces résultats ont été publiés aujourd'hui dans la revue phare de l'American Society of Hematology, Sang, et a informé la déclaration de position mise à jour de la Société sur SCT.
« SCT a longtemps été mal compris, alimentant une désinformation généralisée et des affirmations médicalement inexactes selon lesquelles elle peut entraîner une mort subite. Cette idée fausse a été particulièrement importante en cas d'hommes noirs atteints de SCT », a déclaré Belinda Avalos, MD, présidente d'Ash. « À la lumière de la nature omniprésente, largement publiée et nuisible de ce mythe, la société vise à promouvoir davantage des informations précises pour protéger et autonomiser les communautés affectées. »
Les personnes atteintes de SCT ont une copie du gène associée à la drépanocytose (SCD). Le SCD est un trouble sanguin caractérisé par des cellules sanguines difformes qui peuvent provoquer des blocages, entraînant des infections et des épisodes de douleur intense, souvent appelés crises de douleur aiguë. Contrairement au SCD, le SCT – qui affecte plus de 100 millions de personnes dans le monde, dont 8 à 10% des Noirs américains – n'est pas une maladie. Les personnes atteintes de SCT ne développent pas de SCD et ne subissent généralement aucune complication de santé connexe.
À ce jour, il s'agit de la revue systématique la plus autoritaire et la plus définitive à ce sujet. Cette revue montre que toute cause primaire, secondaire ou tertiaire de décès attribuable au SCT n'est pas un diagnostic étayé par les preuves médicales. »
Michael R. Debaun, MD, MPH, auteur de l'étude, Professeur de pédiatrie et de médecine à la Vanderbilt University School of Medicine et fondateur et directeur du Vanderbilt-Meharry Dréancière Centre d'excellence
Ash a convoqué un panel expert d'hématologues et de pathologistes médico-légaux pour examiner systématiquement toutes les recherches disponibles existantes pour répondre à deux questions principales: 1) des crises de douleur aiguë non compliquée se produisent-elles chez les personnes atteintes de SCT? et 2) l'activité physique au-dessus de la ligne de base peut-elle entraîner une mort subite parmi ces individus?
Les experts ont mené une recherche multi-données pour des études en anglais sur les crises SCT et la douleur ou la mortalité, identifiant 1 474 de ces citations. Seules sept de ces études ont rapporté des données originales, comprenaient des tests de laboratoire pour SCT chez les individus et abordé les deux questions de recherche primaires.
De ces études, aucune n'a évalué les crises de douleur aiguë chez les personnes atteintes de SCT par rapport à celles atteints de SCD et une seule décrit la mort chez les individus qui avait un SCT. Cette étude sur les soldats américains en service actif a constaté que le SCT était associé à un risque plus élevé de rhabdomyolyse liée à la chaleur, ou à une dégradation musculaire, mais pas à un risque de décès plus élevé de toute cause. Après la mise en œuvre de précautions pour prévenir les blessures liées à la chaleur et à l'environnement chez le personnel militaire, le risque de décès ajusté en race n'était pas différent chez les personnes atteintes de SCT par rapport aux individus sans SCT.
« En l'absence de deux conditions médicales dont nous sommes tous à risque, la rhabdomyolyse d'effort ou les blessures à l'écrasement conduisant à la rhabdomyolyse, les personnes atteintes de SCT ne sont pas susceptibles de mort subite. Même dans ces conditions environnementales extrêmes, une mort subite inexpliquée ne peut pas être attribuée à SCT », A déclaré le Dr Debaun. Ensemble, ces résultats démontrent que « chez les individus atteints de SCT, la probabilité de SCT seule ou que la douleur soit la cause profonde de la mort subite est médicalement impossible », a-t-il ajouté.
Tout en effectuant cette revue systématique, les experts ont trouvé plusieurs études dans lesquelles la présence de cellules sanguines falsières à l'autopsie a été citée comme preuve de décès par une crise de douleur aiguë chez les personnes atteintes de SCT. Cependant, les experts n'ont trouvé aucune étude qui avait des données humaines pour soutenir cette hypothèse, ni aucune descriptions cliniques suffisantes pour faire un diagnostic d'une crise de douleur aiguë précédant immédiatement la mort.
« La médecine, même en milieu post-mortem, est la science », a déclaré l'auteur de l'étude correspondante, Lachelle D. Weeks, MD, PhD, professeur adjoint de médecine à la Harvard Medical School et médecin-scientifique dans la division des sciences de la population de Dana-Farber Institut du cancer. « Nos diagnostics doivent avoir du sens et être soutenus par des preuves médicales. Compte tenu des résultats de cette étude, nous devons aux personnes atteintes de SCT de garantir que les examens post mortem vérifient les preuves de la rhabdomyolyse et d'autres causes médicales ou traumatiques de décès. »
L'examen avait certaines limites, notamment un manque de preuves directes à évaluation par les pairs de haute qualité. Pour aider à atténuer ce défi, les membres du panel ont été encouragés à prendre en compte des preuves indirectes lors de la révision des résumés et de la certitude des preuves jugées à la suite du cadre des recommandations, de l'évaluation, du développement et de l'évaluation). Cependant, compte tenu de cette rareté de données, les experts espèrent que cette revue provoque des recherches SCT supplémentaires.
Suite aux résultats de cette étude, Ash a révisé son énoncé de position sur SCT, qui indique que Énumérer la «crise de la drépanocytose» ou le «trait de drépanocytose» comme cause de décès dans un rapport d'autopsie pour une personne avec un trait de drépanocytose est médicalement inexacte et sans preuve médicale de causalité. Pour lire la déclaration mise à jour et en savoir plus sur les efforts de plaidoyer d'Ash dans ce domaine, visitez https://hematology.org/advocacy.
