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Accueil » Actualités médicales » Aperçu de la présentation clinique et de la gestion des chondosarcomes Sellar

Aperçu de la présentation clinique et de la gestion des chondosarcomes Sellar

par Ma Clinique
22 août 2025
dans Actualités médicales
Temps de lecture : 3 min
Protéine elav identifié comme régulateur clé des ARN circulaires dans le cerveau

Les chondrosarcomes sont une forme maligne de cancer des os qui est composée de cellules tumorales formant le cartilage. Les chondrosarcomes Sellar, qui se produisent dans la région Sellar à la base du crâne, sont une manifestation très rare de chondrocome, ne comptant que 0,2% de toutes les tumeurs trouvées dans le crâne. Historiquement, la chirurgie transcrânienne (ou par le crâne) est la principale option de traitement pour ces tumeurs – cependant, avec l'avancement des techniques de chirurgie, des options plus invasives sont devenues populaires pour le traitement. Plus précisément, la chirurgie endoscopique endonasale, dans laquelle un tube mince appelé endoscope est inséré dans le nez pour aider à visualiser et à éliminer les tumeurs, est désormais fréquemment adopté pour la résection ou l'élimination chirurgicale des chondrosarcomes de sellar.

Maintenant, dans une étude publiée en ligne le 26 juin 2025 Journal neurologique chinoisune équipe dirigée par le professeur Songbai GUI de l'hôpital de Pékin Tiantan, Capital Medical University, Pékin, Chine, a évalué les résultats cliniques de la résection endoscopique dans Sellar Chondrosarcome. Pour ce faire, ils ont passé en revue les cas de 4 patients atteints de chondrosarcomes Sellar qui ont subi une résection tumorale par une approche endoscopique endonasale (EEE). En outre, ils ont examiné 8 cas de chondrosarcomes Sellar qui ont été précédemment signalés dans d'autres études.

Les informations de la revue de la littérature ont ensuite été intégrées à la série de cas pour discuter des symptômes et des caractéristiques distinctives de ces tumeurs. Cette étude est particulièrement importante car il existe toujours une compréhension très limitée des chondrosarcomes Sellar. « Les chondrosarcomes Sellar sont très rares, et souvent diagnostiqués à tort comme d'autres lésions de vente communes« Prof. Gui Notes. »À ce jour, leur présentation clinique ainsi que leur diagnostic, leur traitement et leur pronostic doivent encore être bien compris. « 

Leurs résultats ont montré que parmi les 12 patients étudiés (qui avaient un âge médian de 28,5 ans), les présentations cliniques les plus courantes étaient un flou de vision, qui a été observé chez les deux tiers des patients, et des maux de tête, qui ont été observés dans la moitié des patients. En plus de cela, un tiers des patients ont présenté une certaine forme de trouble endocrinien, qui pourrait revenir à la normale après la chirurgie.

Cependant, comme de nombreuses caractéristiques des chondrosarcomes Sellar chevauchent d'autres tumeurs trouvées dans la même région, les auteurs ont observé que leur diagnostic préopératoire (ou diagnostic avant la chirurgie) reste difficile. Ceci est démontré par l'observation que parmi les 12 patients étudiés, un seul a en fait été diagnostiqué avec un chondrosarcome Sellar avant la chirurgie. Les autres patients ont été mal diagnostiqués avec d'autres formes similaires de tumeurs appelées chordomes, adénome hypophysaire invasif non fonctionnel (INPA) ou craniopharyngiome.

Pour y aborder, les auteurs fournissent quelques recommandations sur l'utilisation des données d'imagerie, en particulier l'IRM (imagerie par résonance magnétique) et la TDM (tomodensitométrie), ainsi que les données cliniques pour diagnostiquer avec précision le chondrocome Sellar et éviter les diagnostics erronés. Déborlant les aspects techniques de cela, le professeur Gui suggère aux cliniciens que « Lorsqu'un patient a une masse calcifiée se vend qui présente une fonction hypophysaire antérieure intacte ou légèrement perturbée, des séquences d'IRM avec amélioration hétérogène et aucune restriction de diffusion, ainsi que des scanneurs CT montrant de la destruction osseuse environnante, un chondrosarcome devrait être présumé préférentiment soupçonné. « 

En termes simples, cela signifie que les chondrosarcomes de sellar présentent généralement un fonctionnement intact ou légèrement perturbé de l'hypophyse antérieure, qui libère des hormones telles que l'hormone stimulante de thyroïde (TSH) et la prolactine, qui régulent diverses fonctions corporelles. De plus, les caractéristiques d'IRM telles que l'intensité du signal non uniforme dans une masse et aucune restriction de diffusion (c'est-à-dire le mouvement libre de l'eau dans un tissu), ainsi que les caractéristiques de tomodensitométrie telles que la destruction osseuse et la connexion tumorale avec le tissu osseux, sont toutes des indications selon lesquelles un chondrosarcome sellaire doit être suspecté.

Enfin, l'étude aborde également la gestion clinique de ces tumeurs. Sur les 12 patients étudiés, une résection complète ou une élimination complète de la tumeur a été obtenue dans seulement sept cas, tandis que les cinq autres ont montré une résection tumorale incomplète. « La résection complète est, bien sûr, l'objectif optimal pour la gestion du chondrosarcome Sellar, mais la radiothérapie adjuvante, si nécessaire, et le suivi périodique doit également être priorisé», Explique le professeur GUI, recommandant une radiothérapie postopératoire pour les patients atteints d'une maladie résiduelle ou récurrente définie.

Dans l'ensemble, cette étude fournit des informations cruciales sur une maladie qui est non seulement rare mais aussi souvent mal diagnostiquée, servant de ressource précieuse pour les cliniciens et leurs patients.

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