Des anomalies pathologiques associées à la maladie des motoneurones ont été identifiées à l’aide d’une nouvelle technique développée à l’Université de Birmingham.
Cette méthode permettra aux scientifiques de mieux comprendre les changements dans le cerveau qui conduisent à la maladie du motoneurone (MND) et pourrait éventuellement fournir des informations qui aideront au développement de nouveaux traitements. Les anomalies ont été identifiées dans le cadre d'une collaboration entre l'Université de Birmingham et l'Université de Sheffield et publiées aujourd'hui (8 août) dans Nature Communications.
La maladie des motoneurones, également connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique ou SLA, est une maladie qui entraîne une atrophie musculaire, provoquée par des messages provenant des motoneurones du cerveau qui n'atteignent pas les muscles, ce qui entraîne leur affaiblissement. Environ 5 000 personnes au Royaume-Uni souffrent de cette maladie à un moment donné et il n'existe actuellement aucun remède.
Des chercheurs de l'Université de Birmingham ont mis au point une technique qui leur permet d'examiner des protéines spécifiques dans leur état natif, directement à partir d'échantillons de tissus du cerveau et de la moelle épinière. Baptisé spectrométrie de masse ambiante native (NAMS), cet outil permet d'étudier la structure des protéines en fonction de leur localisation dans le tissu de manière plus détaillée que jamais auparavant.
En collaboration avec des collègues de l'Université de Sheffield, ils ont pu identifier une carence en métal dans une protéine spécifique, connue sous le nom de SOD1, et montrer qu'elle s'accumule dans des régions spécifiques du cerveau et de la moelle épinière chez les souris atteintes de MND.
La SOD1 a déjà été impliquée dans la maladie des motoneurones, mais c'est la première fois qu'une imagerie moléculaire détaillée a pu montrer comment les versions de la protéine avec des ions métalliques manquants s'accumulent chez les souris affectées.
Helen Cooper, chercheuse principale à l'École des biosciences de Birmingham, a déclaré : « Cette approche est la première à montrer que cette forme de SOD1 est corrélée à la pathologie de la maladie du motoneurone. Il s'agit d'une étape très précoce vers la découverte de traitements pour la MND et c'est également une nouvelle voie passionnante pour comprendre les bases moléculaires d'autres maladies avec un niveau de détail sans précédent. »
Nous étions très enthousiastes à l'idée d'appliquer cette méthodologie fantastique que l'équipe d'Helen a développée pour acquérir de nouvelles connaissances sur la biologie de la SLA et nous sommes impatients d'utiliser davantage cette technologie pour explorer pourquoi les motoneurones meurent et trouver de nouvelles interventions pour les personnes touchées par la SLA.
Richard Mead de l'Institut de neurosciences translationnelles de Sheffield
Les prochaines étapes pour les chercheurs seront de tester si les mêmes déséquilibres sont présents dans des échantillons de tissus humains et d’essayer de traiter le déséquilibre chez les souris en utilisant des composés médicamenteux disponibles.