Le gastroschisis, une anomalie congénitale de la paroi abdominale, est passé d'une maladie uniformément mortelle à une maladie avec un taux de survie de 95 % grâce aux progrès chirurgicaux au cours des six dernières décennies. L'objectif principal de la prise en charge du gastroschisis est d'atténuer les risques fœtaux et postnatals, y compris les dommages causés par une hernie des anses intestinales, et d'assurer une décompression efficace du tractus gastro-intestinal pendant la récupération. Cette revue se concentre à la fois sur les aspects préventifs et correctifs de la prise en charge du gastroschisis, en mettant en évidence les innovations en chirurgie néonatale qui améliorent la qualité de vie et les résultats de santé à long terme.
Sommaire
Définition et classification
Traditionnellement, le gastroschisis est défini comme un défaut para-ombilicale de la paroi abdominale sans sac recouvrant les organes exposés. Cette revue propose une définition élargie, mettant l'accent sur un trouble congénital de la sécréto-motilité affectant le colorectal et l'intestin postérieur, qui peut aggraver le défaut de la paroi abdominale. La classification de la maladie comprend des formes simples et complexes et met en évidence des types rares tels que le « gastroschisis variable », qui englobe des présentations atypiques. La différenciation avec l'omphalocèle est soulignée, car le gastroschisis présente généralement des complications gastro-intestinales plutôt que des anomalies génétiques souvent associées à l'omphalocèle.
Embryopathogenèse
Bien que les facteurs environnementaux influencent principalement le gastroschisis, la pathogenèse exacte reste floue. Les théories proposées suggèrent qu'une combinaison de défauts de la paroi abdominale et d'une augmentation de la pression intra-abdominale conduit à une hernie. Cette revue fournit des informations sur les événements intra-utérins et les anomalies de l'intestin postérieur qui peuvent affecter le développement, en offrant des preuves issues de modèles expérimentaux et d'une surveillance prénatale pour faire progresser la compréhension des origines de la maladie.
Épidémiologie
Les facteurs de risque de gastroschisis comprennent l'âge maternel de moins de 20 ans, la consommation de substances, le stress et les carences en micronutriments, la prévalence la plus élevée étant observée dans les milieux socio-économiques défavorisés. Les disparités régionales en matière d’accès aux soins de santé contribuent à des taux de gastroschisis plus élevés et à de moins bons résultats. Les stratégies préventives comprennent l’amélioration de la nutrition maternelle, la sensibilisation accrue aux facteurs de risque et la promotion de l’accès aux soins de santé, en particulier pour les populations à risque.
Prise en charge prénatale et périnatale
Un diagnostic précoce par échographie permet un suivi prénatal détaillé et la possibilité d'un accouchement dans des centres spécialisés. Le moment optimal pour l'accouchement est d'environ 37 à 38 semaines, idéalement par voie vaginale pour éviter les complications liées aux césariennes. À la naissance, une manipulation soigneuse de l’intestin exposé et une régulation de la température sont essentielles pour éviter d’autres blessures. L'utilisation de silos silastic préformés et une approche multidisciplinaire de la prise en charge périnatale ont considérablement amélioré les résultats néonatals.
Prise en charge chirurgicale et postopératoire
L'objectif principal de la chirurgie du gastroschisis est de réduire et de fermer le défaut sans risquer une ischémie intestinale due à une pression intra-abdominale élevée. La revue décrit les techniques de réduction au chevet et de fermeture sans suture, particulièrement efficaces pour les gastroschisis simples. Pour les cas complexes, une réduction progressive à l’aide d’un silo silastique est privilégiée. Les soins postopératoires se concentrent sur la prévention des infections, la minimisation de l'exposition aux antibiotiques et le soutien de la fonction gastro-intestinale, souvent par le biais d'une alimentation entérale dès que possible afin de réduire le recours à la nutrition parentérale totale (TPN).
Résultats et pronostic
Les taux de survie sont élevés, les complications survenant principalement dans les cas complexes. Les complications à long terme peuvent inclure un dysfonctionnement gastro-intestinal, une dépendance au TPN et des retards de croissance. La revue encourage une alimentation précoce avec du lait maternel afin de réduire les risques de complications telles que l'entérocolite nécrosante et suggère des interventions ciblées pour les cas de résection intestinale sévère ou de syndrome de l'intestin court.
Conclusions
Grâce à une approche globale englobant les soins préventifs, chirurgicaux et postnatals, les résultats pour les patients atteints de gastroschisis se sont nettement améliorés. Cette revue souligne la nécessité d'une innovation continue dans les techniques mini-invasives et les stratégies de soins centrées sur le patient pour optimiser les résultats. Des recherches futures pourraient révéler des informations supplémentaires sur la prévention, le diagnostic prénatal et la gestion néonatale du gastroschisis.
