Une nouvelle découverte sur la façon dont les minuscules grappes de protéines se forment dans les cellules pourraient ouvrir la voie aux traitements de la dystrophie musculaire Emery-Dreifuss (EDMD), un trouble génétique rare qui provoque une faiblesse musculaire et des problèmes cardiaques.
Des chercheurs de l'USC Dornsife College of Letters, Arts and Sciences ont combiné des techniques d'imagerie avancées et de la physique théorique pour observer et expliquer comment les nanoclusters de la protéine émérin se forment à l'intérieur des cellules vivantes. Ces grappes – environ 100 000 fois plus petites que la largeur des cheveux humains – jouent un rôle crucial dans la façon dont les cellules sentent et réagissent aux forces mécaniques comme l'étirement ou la pression, un processus connu sous le nom de mécanotransduction. Lorsque ce processus échoue, il peut contribuer à des maladies comme la dystrophie musculaire.
L'étude, publiée dans Recherche d'examen physiquedécouvre les « règles moléculaires« conduisant la disposition de l'émérine dans les nanoclusters et les mécanismes conduisant à leur assemblage défectueux chez les personnes atteintes d'EDMD. En identifiant les principes physiques de ces défauts et pourquoi ils perturbent la mécanotransduction et déclenchent des symptômes de la maladie, les scientifiques espèrent développer de nouvelles stratégies pour les corriger.
Fascinant, les chercheurs, dirigés par Christoph Haselwandter, professeur de physique et d'astronomie et de biologie quantitative et informatique, et de Fabien Pinaud, professeur agrégé de sciences biologiques et de physique et d'astronomie, appliquée les principes proposés par Alan Turing – le célèbre CodeBreaker du WWII et le pionnier du calcul – pour comprendre comment ces nanocluseurs sont célèbres. Les travaux de Turing sur la formation de modèles dans la nature (comme les rayures zébrés et les taches de léopard) ont révélé des règles mathématiques qui semblent également régir l'assemblage des protéines à l'échelle nanométrique.
« Cette recherche ouvre des possibilités passionnantes», a déclaré le premier auteur de l'étude, Carlos Alas, qui a obtenu son doctorat en physique en 2023 de l'USC Dornsife. »En appliquant des approches basées sur la physique, nous pouvons commencer à réfléchir aux moyens de corriger ces défauts et potentiellement aider les personnes atteintes de cette maladie débilitante. «
Bien que les résultats se concentrent sur la dystrophie musculaire, la compréhension de la façon dont les protéines comme la fonction de l'émérine pourraient également conduire à des percées dans d'autres maladies liées à la mécanique cellulaire.
