L'American College of Cardiology (ACC) et l'American Heart Association (AHA) ont publié aujourd'hui une nouvelle ligne directrice clinique pour gérer efficacement les personnes diagnostiquées avec une cardiomyopathie hypertrophique (HCM). La ligne directrice réitère l'importance de la prise de décision collaborative avec les patients atteints de CMH et fournit des recommandations actualisées sur les voies de traitement les plus efficaces pour les patients adultes et pédiatriques.
La CMH est une maladie cardiaque héréditaire causée le plus souvent par une mutation génétique qui rend le muscle cardiaque trop épais (hypertrophie), ce qui altère sa capacité à pomper correctement le sang dans tout le corps. L’HCM touche environ 1 individu sur 500 ; cependant, une partie importante des cas ne sont pas diagnostiqués car de nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme. Parfois, le premier diagnostic de HCM est après une mort subite. Les personnes présentant des symptômes peuvent subir des épisodes d’évanouissement, des douleurs thoraciques, un essoufflement ou des battements cardiaques irréguliers.
Intégrant les données les plus récentes, cette nouvelle ligne directrice fournit aux cliniciens les dernières recommandations pour le traitement de la HCM. Nous constatons de plus en plus de preuves que les patients atteints de CMH peuvent reprendre leur vie quotidienne normale avec des soins et une prise en charge appropriés. »
Steve R. Ommen, MD, FACC, directeur médical de la clinique de cardiomyopathie hypertrophique Mayo et président du comité de rédaction des lignes directrices
Les recommandations mises à jour dans la ligne directrice reflètent les preuves récentes sur le traitement et la gestion de la HCM, y compris les nouvelles formes de gestion pharmacologique ; participation à des activités récréatives vigoureuses et à des sports de compétition ; et stratification du risque de mort cardiaque subite (SCD) en mettant l'accent sur les patients pédiatriques.
La ligne directrice comprend des recommandations pour l'ajout d'inhibiteurs de myosine cardiaque, une nouvelle classe de médicaments pour les patients atteints de CMH obstructive symptomatique qui n'obtiennent pas un soulagement adéquat des symptômes grâce au traitement médicamenteux de première intention. La HCM obstructive symptomatique est un type de HCM où le muscle cardiaque est restreint. Les inhibiteurs cardiaques de la myosine sont la première classe de médicaments approuvée par la FDA à cibler spécifiquement l'épaississement du muscle cardiaque au lieu de traiter les symptômes. Cependant, ils sont surveillés dans le cadre du programme REMS (Risk Evaluation and Mitigation Strategies) de la FDA, ce qui peut créer des étapes supplémentaires et du temps pour le clinicien et le patient. Les cliniciens ont besoin d'une formation spéciale pour prescrire le médicament et les patients doivent faire l'objet de dépistages réguliers.
« Ces nouveaux médicaments offrent une alternative aux patients qui ont échoué au traitement de première intention et qui souhaitent soit retarder, soit éventuellement éviter des options plus agressives », a déclaré Ommen. « Avec cette ligne directrice, nous fournissons aux cliniciens des conseils sur le lieu d'intervention pour utiliser efficacement cette option thérapeutique de première classe fondée sur des données probantes et pour améliorer la qualité de vie de leurs patients. »
En plus du traitement médicamenteux, de plus en plus de preuves montrent que les bénéfices de l’exercice dépassent les risques potentiels pour les patients atteints de HCM. Les exercices récréatifs d’intensité faible à modérée devraient faire partie de la façon dont les patients atteints de CMH gèrent leur santé globale. Pour certains patients HCM, les sports de compétition peuvent être envisagés en consultation avec des spécialistes cliniques HCM.
« Les recommandations en matière d'activité physique continuent d'évoluer avec la recherche », a déclaré Ommen. « Dans le cadre d'un mode de vie sain, les patients atteints de CMH sont désormais encouragés à pratiquer des activités physiques d'intensité faible à modérée. Nous voyons à quel point des activités physiques vigoureuses peuvent être raisonnables pour certaines personnes. Grâce à une prise de décision partagée entre le clinicien et le patient, certains patients peuvent même être capables de reprendre le sport de compétition.
Une HCM mal gérée peut entraîner de nombreuses complications, notamment la SCD. La nouvelle ligne directrice comprend des recommandations pour évaluer et gérer le risque de SCD en établissant des marqueurs de risque clairs. Des conseils sur l'intégration de marqueurs de risque avec des outils permettant d'estimer le score de risque de drépanocytose d'un patient individuel sont recommandés pour faciliter la prise de décision partagée entre le patient et le clinicien concernant le placement du défibrillateur automatique implantable, en intégrant le niveau personnel de tolérance au risque du patient et les objectifs de traitement spécifiques, y compris la qualité de vie. .
Plusieurs recommandations de la nouvelle ligne directrice s’étendent aux patients pédiatriques. Une stratification spécifique du risque pédiatrique de drépanocytose est soulignée, avec des calculateurs de risque spécifiques aux enfants et aux adolescents et en soulignant l'importance des centres HCM dotés d'une expertise en pédiatrie. La nouvelle ligne directrice étend les recommandations sur les tests d’effort à l’effort pour inclure les enfants diagnostiqués avec HCM afin d’aider à déterminer la capacité fonctionnelle et à fournir un retour pronostique.
Les lignes directrices 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR pour la prise en charge de la cardiomyopathie hypertrophique sont publiées simultanément aujourd'hui dans le Journal du Collège américain de cardiologie et Circulation.
En plus de l'American College of Cardiology et de l'American Heart Association, la ligne directrice a été rédigée en collaboration et approuvée par l'American Medical Society for Sports Medicine, la Heart Rhythm Society, la Pediatric & Congenital Electrophysiology Society et la Society for Cardiovascular Magnetic. Résonance.
