L’American College of Rheumatology (ACR), en partenariat avec la Vasculitis Foundation (VF), a publié trois nouvelles directives pour le traitement et la gestion de la vascularite systémique. La vascularite est un groupe d’environ 20 maladies rares qui ont en commun une inflammation des vaisseaux sanguins, ce qui peut restreindre le flux sanguin et endommager les organes vitaux. Les trois directives couvrent six formes de vascularite, et une quatrième directive sur la maladie de Kawasaki sera publiée dans les semaines à venir.
« De nombreux rhumatologues peuvent avoir une expérience limitée dans la prise en charge des patients atteints de ces maladies », a déclaré le Dr Sharon Chung, directrice de la Vasculitis Clinic de l’Université de Californie à San Francisco et chercheuse principale des lignes directrices. « Cependant, les options de traitement pour les patients atteints de vascularite se sont élargies ces dernières années. Ainsi, ces lignes directrices fournissent aux praticiens des recommandations fondées sur des preuves pour aider à naviguer dans le cheminement de traitement de leurs patients. »
La ligne directrice pour l’artérite à cellules géantes (GCA) et l’artérite de Takayasu (TAK), deux formes de vascularite des gros vaisseaux, fournit un total de 42 recommandations et trois déclarations de position non graduées. Les recommandations et les déclarations abordent les questions cliniques relatives à l’utilisation des tests de diagnostic (y compris l’imagerie), des traitements et des interventions chirurgicales dans la GCA et la TAK. Les recommandations pour la GCA soutiennent l’utilisation d’agents immunosuppresseurs épargnant les glucocorticoïdes et l’utilisation de l’imagerie pour identifier l’implication des gros vaisseaux. Les recommandations pour le TAK incluent l’utilisation d’agents immunosuppresseurs non glucocorticoïdes avec des glucocorticoïdes comme traitement initial.
La ligne directrice pour la périartérite noueuse (PAN), une vascularite des vaisseaux moyens, fournit un total de 16 recommandations et un énoncé de position non gradué. Les recommandations soutiennent le traitement précoce de la PAN sévère avec du cyclophosphamide et des glucocorticoïdes, limitant la toxicité en minimisant l’exposition à long terme aux deux traitements, et l’utilisation de l’imagerie et de la biopsie tissulaire pour le diagnostic de la maladie. Les recommandations approuvent la minimisation des risques pour le patient en utilisant un traitement établi au début de la maladie et identifient de nouveaux domaines où un traitement d’appoint peut être justifié.
La ligne directrice pour la vascularite associée aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (AAV), une vascularite des petits vaisseaux, fournit un total de 41 recommandations et 10 déclarations de position non graduées pour la granulomatose avec polyangéite (GPA), la polyangéite microscopique (MPA) et la granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA) ). Selon le VF, l’incidence mondiale globale de l’AAV varie de 0,5 à 20 cas pour 1 million de personnes. Chez les enfants, l’incidence varie de 0,45 à 6,4 cas pour 1 million d’enfants par an. La ligne directrice fournit des recommandations pour le traitement d’induction et d’entretien de la rémission ainsi que des stratégies de traitement d’appoint dans la GPA, la MPA et la EGPA. Les recommandations incluent l’utilisation de rituximab pour l’induction et le maintien de la rémission dans les cas de GPA et de MPA sévères et l’utilisation de mépolizumab dans les EGPA non sévères.
Ces nouvelles directives sont les premières produites et approuvées par l’ACR et la VF. Les organisations espèrent que les lignes directrices aideront les prestataires à mieux comprendre et traiter les différentes formes de vascularite.
Différentes formes de vascularite peuvent avoir des symptômes et des schémas thérapeutiques similaires ; cependant, chaque maladie est distincte. Ces lignes directrices permettront, espérons-le, d’éliminer certaines conjectures pour déterminer quels traitements pourraient fonctionner le mieux pour les patients nouvellement diagnostiqués ou les patients qui ont été sous traitement pendant un certain temps sans succès. »
Joyce Kullman, directrice exécutive, Vasculitis Foundation
Dans la mesure où les lignes directrices mettent en évidence les connaissances fondées sur des preuves existantes pour le traitement et la gestion de la vascularite, elles mettent également en lumière le travail qui doit être fait.
« Nous avons identifié des lacunes dans les connaissances qui bénéficieraient de recherches supplémentaires, telles que des essais d’efficacité comparative, des études longitudinales sur les modalités d’imagerie et l’identification de biomarqueurs pour éclairer les évaluations de l’activité de la maladie », a déclaré le Dr Chung. « Nous espérons que cela alimente la recherche dans ces domaines pour faciliter les soins aux patients. »
Comme beaucoup d’autres directives de l’ACR, les trois directives pour la vascularite ont été élaborées à l’aide de la méthodologie GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation?), qui crée des normes rigoureuses pour juger de la qualité de la littérature disponible et attribue des points forts aux recommandations. La plupart des recommandations des lignes directrices sont conditionnelles en raison de la rareté de ces maladies. Les documents contenant la liste complète des recommandations et des preuves à l’appui sont disponibles sur le site Web de l’ACR.
