La pancréatite aiguë récurrente ou la pancréatite chronique peut avoir des conséquences désastreuses sur les enfants, provoquant des douleurs intenses et des hospitalisations répétées.
Pour certains enfants, la pancréatectomie totale avec autotransplantation d’îlots (TPIAT) peut offrir une issue à ce cycle débilitant. La procédure très complexe consiste à retirer le pancréas malade et à transplanter les propres cellules des îlots du patient pour aider à préserver la fonction endocrinienne.
En 2024, l’hôpital pour enfants de Los Angeles est devenu le premier centre du sud de la Californie, et l’un des rares dans le pays, à pratiquer le TPIAT chez un patient pédiatrique. L’équipe a depuis opéré quatre patients.
Le TPIAT nécessite des soins postopératoires complexes de la part d’une équipe multidisciplinaire couvrant les soins intensifs, la gestion de la douleur, la gastro-entérologie, l’endocrinologie, l’hématologie et les maladies infectieuses.
La première priorité est de soulager la douleur. La deuxième priorité est de préserver autant d’îlots pancréatiques que possible. »
Kambiz Etesami, MD, FACS, chef de la transplantation d’organes abdominaux au CHLA
N’attendez pas que la pancréatite devienne avancée
Au CHLA, le TPIAT n’est qu’une partie d’un programme pancréatique qui fournit des soins complets aux enfants et adolescents atteints de pancréatite aiguë récurrente ou de pancréatite chronique. Ces soins spécialisés commencent bien avant qu’un enfant n’ait besoin d’une intervention chirurgicale.
« Les enfants devraient être référés une fois qu’ils ont eu deux épisodes de pancréatite ou un premier épisode de pancréatite où ils présentent déjà des changements chroniques », explique Yuhua Zheng, MD, MS, directeur médical du programme pancréas de la CHLA. « Chaque crise de pancréatite peut causer davantage de dégâts, et nous souhaitons évaluer les enfants avant qu’une trop grande partie des tissus et des fonctions ne soient perdues. »
Au CHLA, cette évaluation peut inclure une endoscopie pancréatique avancée, notamment une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE), une échographie endoscopique et des tests endoscopiques de la fonction pancréatique, ainsi que des tests génétiques complets.
« Les mutations génétiques sont une cause fréquente de pancréatite aiguë récurrente ou de pancréatite chronique chez les enfants, mais les panels standards peuvent être trop limités », explique le Dr Zheng. « Chez CHLA, nous examinons une gamme beaucoup plus large de gènes. »
La gravité de la douleur ne suit pas toujours la lipase
Une idée fausse courante à propos de la pancréatite est que si la douleur est intense, les taux de lipase devraient être nettement élevés. Mais ce n’est pas toujours le cas.
Bien que la lipase reflète l’inflammation, l’inflammation n’est qu’une source de douleur pancréatique, note le Dr Zheng. L’ischémie, l’hypersensibilité et les micro-obstructions peuvent également provoquer des douleurs importantes.
« Lorsque les niveaux de lipase redescendent, certains médecins se demandent si l’enfant souffre vraiment autant », dit-elle. « Mais dans la pancréatite, la lipase ne correspond pas toujours à la douleur. »
Une évaluation antérieure peut aider à préserver la fonction des îlots
Pour les enfants qui auront finalement besoin du TPIAT, le timing compte. Un pancréas déjà gravement cicatrisé peut produire moins d’îlots viables pour l’autotransplantation.
Par exemple, un patient récent de CHLA souffrait de douleurs abdominales quotidiennes mais avait encore des cellules d’îlots en grande partie intactes au moment du TPIAT. L’équipe a pu isoler et transplanter un grand nombre d’îlots, et le patient n’a plus reçu d’insuline deux mois après l’opération.
« C’est le meilleur résultat », déclare le Dr Zheng.
Même lorsque le TPIAT n’élimine pas le besoin d’insuline, la préservation de la fonction des îlots peut néanmoins réduire les besoins en insuline. Mais pour les enfants atteints de pancréatite débilitante, l’objectif principal du TPIAT est de leur apporter un soulagement de la douleur.
« Vous pouvez prendre un enfant qui souffre essentiellement de douleurs chroniques et lui redonner la vie », explique le Dr Etesami. « C’est quelque chose que très peu d’interventions peuvent faire. »
