EULAR – L'Alliance européenne des associations de rhumatologie – a identifié un besoin clinique non satisfait en matière d'évaluation de l'activité de la maladie chez les personnes atteintes de la maladie de Still à l'âge adulte. De nouveaux points à considérer visent à combler cette lacune et constituent la base du développement d’un outil fiable et simple pour la pratique clinique.
La maladie de Still de l'adulte (AOSD) est une maladie inflammatoire rare. Grâce à une nouvelle initiative, l’AOSD est désormais considérée comme le pendant adulte de l’arthrite juvénile idiopathique systémique, mais dans les deux cas, la cause est inconnue. Les personnes atteintes d'AOSD ont généralement de la fièvre, de l'arthrite, une éruption cutanée et une atteinte systémique de plusieurs organes. Mais il peut exister des schémas cliniques différents, à la fois dans la présentation individuelle des patients et en fonction des poussées et des rémissions. Bien qu'il existe des options de traitement pour les personnes atteintes d'AOSD, il n'existe pas de définition acceptée de ce qui constitue une réponse clinique à celles-ci, ce qui rend difficile la comparaison des résultats entre différentes études ou la définition d'objectifs de prise en charge en clinique.
Pour résoudre ce problème, EULAR a constitué un groupe de travail composé de professionnels de la santé et de patients partenaires de recherche. Il a été demandé aux experts de suggérer des caractéristiques cliniques appropriées pour mesurer l'activité de la maladie, et les candidats ont été évalués et votés au cours d'une série de réunions. L’objectif était d’avancer vers des critères précis pour une définition. Il est important d’avoir une définition claire de l’activité de la maladie et peut aider à identifier les patients nécessitant un traitement plus agressif.
Le manuscrit – publié dans le numéro de décembre 2025 de EULAR Rhumatologie Ouverte – comprend trois principes généraux et 11 points à considérer. Les principes soulignent l’importance d’adopter une définition de l’activité de la maladie qui soit valide, fiable et facilement transférable dans n’importe quel contexte clinique. Le développement de critères spécifiques pour évaluer l’activité de la maladie devrait inclure une définition précise des caractéristiques cliniques susceptibles de mieux décrire l’état du patient.
Les points à considérer soulignent la nécessité d’inclure la fièvre comme l’une des variables de l’ensemble de base. Les autres éléments mis en évidence sont les éruptions cutanées, l’arthrite et l’arthralgie, ainsi que l’implication systémique. Les résultats de laboratoire tels que l'hyperferritinémie, les marqueurs inflammatoires et l'augmentation du nombre de globules blancs peuvent également être utiles – à la fois au début et pour identifier les rechutes et les poussées – et les transaminases sont un marqueur utile d'une atteinte systémique.
Outre la définition de l'activité de la maladie, il est essentiel de définir objectivement la rémission, la cible clinique idéale dans de nombreuses maladies rhumatologiques. Il reste également à développer un résultat spécifique à la maladie rapporté par le patient, qui puisse évaluer le point de vue du patient.
Établir une définition reproductible de la rémission pourrait nous aider à progresser vers une nouvelle cible thérapeutique que nous pouvons utiliser à la fois dans les essais et en clinique. « Cela ouvrira définitivement l'ère du traitement à la cible dans l'AOSD. »
Roberto Giacomelli, auteur correspondant de l'article et professeur de rhumatologie au Campus Bio-Medico de la Fondazione Policlinico à Rome, Italie
Les nouveaux points à considérer doivent être lus en lien avec les recommandations 2024 sur le diagnostic et la prise en charge des enfants et des adultes atteints de la maladie de Still.1 Il convient de noter que les recommandations incluent l'absence de signes liés à la maladie ainsi que des marqueurs inflammatoires normaux comme définition d'une maladie cliniquement inactive – et la persistance pendant 6 mois sans besoin de glucocorticoïdes comme définition de la rémission. Cependant, ces résultats reposent davantage sur des résultats portant sur des enfants que sur des adultes, et il reste donc à voir s’il y aura un chevauchement complet entre les tranches d’âge. Par exemple, certaines caractéristiques telles que la splénomégalie et l’hépatomégalie sont plus fréquentes chez les adultes que chez les enfants, et les adultes présentent également d’autres comorbidités, et ces différences pourraient avoir une incidence sur les définitions. Cependant, il est également important de noter que – puisque l’AJIS et l’AOSD sont désormais considérées comme une maladie unique – un effort conjoint est nécessaire pour parvenir à une prise en charge uniforme.
EULAR espère que ces nouveaux points à considérer fourniront la base d'un outil fiable qui pourra être facilement appliqué en milieu clinique afin d'aider à améliorer la prise en charge des personnes atteintes d'AOSD.
