L'incidence des accidents vasculaires cérébraux continue d'augmenter chez les adultes et les enfants atteints de drépanocytose (SCD) malgré l'essai de prévention des accidents vasculaires cérébraux dans l'anémie falciforme (STOP) qui établit des normes de soins telles que des transfusions et des tests pour mesurer le flux sanguin dans le cerveau pour les personnes considérées comme à haut risque, selon une étude publiée aujourd'hui dans Sang.
Les personnes atteintes de drépanocytose, la maladie héréditaire des globules rouges la plus courante aux États-Unis, sont particulièrement exposées aux accidents vasculaires cérébraux (AVC). Il s'agit notamment d'accidents vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques, lorsqu'un vaisseau sanguin menant au cerveau est bloqué par un caillot sanguin ou éclate, et d'accidents ischémiques transitoires (AIT), lorsqu'un caillot sanguin bloque temporairement un vaisseau sanguin menant au cerveau mais ne provoque pas de dommages à long terme.
STOP, un essai clinique de référence publié en 1998, a démontré que les transfusions chroniques de globules rouges diminuaient efficacement l'incidence des événements cérébrovasculaires (ECV) – tels que les accidents vasculaires cérébraux – chez les enfants à haut risque atteints de drépanocytose identifiée par un flux sanguin anormal mesuré par un test Doppler transcrânien (TCD), un type d'échographie cérébrale.
Dans une étude réelle basée sur la population, le Dr Wun et son équipe ont constaté que le risque d’accident vasculaire cérébral augmentait avec l’âge, doublant tous les 20 ans.
En tant qu'hématologues, notre formation nous apprend que le risque d'accident vasculaire cérébral est plus élevé chez les jeunes enfants, mais je pense que cela a conduit à accorder beaucoup moins d'attention aux patients adultes. Il existe très peu de données sur les accidents vasculaires cérébraux chez les adultes atteints de drépanocytose, nous extrapolons donc ce qui se passe chez les enfants aux adultes, mais nous ne savons pas si c'est approprié ou non – si les valeurs limites du TCD chez les enfants peuvent s'appliquer aux adultes, si le TCD fonctionne chez les patients adultes et si nous ne le faisons tout simplement pas.
Ted Wun, docteur en médecine, doyen associé de la recherche clinique et translationnelle à la faculté de médecine de l'université de Californie à Davis et auteur principal de l'étude
Les chercheurs ont utilisé les données des bases de données sur l'utilisation des services d'urgence de Californie (2005-2019) et sur les hospitalisations des patients (1991-2019) pour identifier 7 636 patients ayant reçu un diagnostic de drépanocytose. Parmi ces patients, 733 (9,6 %) avaient subi au moins un EVC, défini comme un accident vasculaire cérébral ischémique, un accident vasculaire cérébral hémorragique ou un AIT, avec des prévalences respectives de 451 (5,9 %), 227 (3 %) et 205 (2,7 %). Les EVC étaient plus fréquents chez les femmes et les patients hospitalisés trois fois ou plus par an.
L’incidence cumulative des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques a été multipliée par 13 entre 20 et 60 ans. De plus, malgré une baisse de deux ans des EVC après la publication de l’étude STOP, les taux les plus élevés de tous les EVC ont été observés dans tous les groupes d’âge au cours de la dernière décennie, de 2010 à 2019.
« Même chez les enfants, qui reçoivent probablement les meilleurs soins pour les patients atteints de drépanocytose dans ce pays, ces tendances sont à l'opposé de ce que nous espérions », a déclaré le Dr Wun. « Sur la base de ces résultats, il semble que les directives STOP n'aient pas été mises en œuvre de manière efficace. »
Le Dr Wun et son équipe ont émis l’hypothèse que l’augmentation des accidents vasculaires cérébraux après l’arrêt du traitement pourrait être due à une diminution de l’adhésion aux directives de dépistage du TCD, à une amélioration de la technologie pour diagnostiquer les accidents vasculaires cérébraux ischémiques, à de faibles taux de thérapie par transfusion sanguine ou à une faible utilisation d’hydroxyurée, un médicament couramment utilisé pour réduire la probabilité que les cellules sanguines développent une forme de faucille. Les chercheurs ont également examiné les facteurs de risque modifiables d’accident vasculaire cérébral et ont découvert que les facteurs augmentant le risque d’accident vasculaire cérébral ischémique comprenaient une hospitalisation fréquente, une pression artérielle élevée, un taux de cholestérol élevé et un AIT antérieur. Cependant, les patients présentant des facteurs de risque tels qu’un syndrome thoracique aigu, une insuffisance hépatique et un accident vasculaire cérébral ischémique antérieur étaient plus susceptibles de souffrir d’un accident vasculaire cérébral hémorragique.
Ces données mises à jour sur les facteurs de risque modifiables d'accident vasculaire cérébral « soulignent la nécessité de prêter attention aux dépistages de l'hypercholestérolémie, de l'hypertension artérielle et d'autres facteurs de risque chez les adultes », a déclaré le Dr Olubusola Oluwole, professeur adjoint à l'Université de Pittsburgh et premier auteur de l'étude.
« Les mesures préventives que nous connaissons pour aider à prévenir les accidents vasculaires cérébraux dans la population générale sont tout aussi importantes pour les personnes atteintes de drépanocytose », a ajouté le Dr Wun, d’autant plus que les personnes atteintes de drépanocytose vivent plus longtemps et que leur risque d’accident vasculaire cérébral augmente.
L'étude comportait plusieurs limites, notamment un manque de données fiables sur la consommation de tabac, qui augmente le risque d'accident vasculaire cérébral, et sur le génotype de la drépanocytose. De plus, les auteurs n'avaient pas accès aux rapports d'imagerie et n'ont pas pu confirmer radiographiquement un diagnostic d'accident vasculaire cérébral. De plus, le taux d'accidents vasculaires cérébraux chez les patients en Californie peut être sous-estimé si les patients ont subi un accident vasculaire cérébral en dehors de l'État, sont décédés d'un accident vasculaire cérébral avant l'hospitalisation ou si les symptômes de l'AIT ont été pris en charge à domicile.
Les chercheurs espèrent que cette étude stimulera davantage d’études interventionnelles et prospectives sur l’accident vasculaire cérébral et la drépanocytose chez les adultes.
