Dans une première, une équipe du Brigham and Women’s Hospital et du Boston Children’s Hospital a traité avec succès une malformation vasculaire agressive dans le cerveau d’un nourrisson avant la naissance, évitant ainsi des symptômes potentiellement mortels après l’accouchement.
Des chercheurs et des cliniciens collaborateurs du Boston Children’s Hospital et du Brigham and Women’s Hospital ont prévenu une maladie mortelle du développement en traitant une malformation vasculaire agressive dans le cerveau d’un nourrisson avant la naissance. Le cas, qui est la toute première chirurgie cérébrovasculaire in utero aux États-Unis, est décrit dans un article publié aujourd’hui dans Accident vasculaire cérébralla revue phare à comité de lecture de l’American Stroke Association, une division de l’American Heart Association.
Dans le cadre d’un essai clinique en cours pour traiter la malformation de la veine de Galen (VOGM) in utero, le Boston Children’s Hospital s’est associé au programme de thérapie fœtale du Brigham and Women’s Hospital pour effectuer la procédure dans une salle d’opération obstétricale, avec un spécialiste en médecine fœtale et materno-fœtale. radiologue.
« Dans chaque chirurgie fœtale, il y a deux patientes : le bébé et la mère, et s’occuper à la fois du fœtus et de la mère est un aspect important des procédures fœtales », a déclaré la co-auteure Carol Benson, MD, radiologue au BWH et ancienne co-directeur du service d’échographie obstétricale à haut risque de BWH. « Vous devez vous assurer que tout est parfaitement aligné, et nous ne pourrions rien faire sans la communication précise et le travail d’équipe de toutes les personnes impliquées. »
Dans notre essai, nous utilisons l’embolisation trans-utérine guidée par échographie pour traiter la malformation veineuse de Galen avant la naissance, et dans notre premier cas traité, nous avons été ravis de voir que le déclin agressif généralement observé après la naissance n’apparaissait tout simplement pas. Nous sommes heureux d’annoncer qu’à six semaines, le nourrisson progresse remarquablement bien, ne prend aucun médicament, mange normalement, prend du poids et est de retour à la maison. Il n’y a aucun signe d’effets négatifs sur le cerveau. Bien qu’il ne s’agisse que de notre premier patient traité et qu’il soit essentiel que nous poursuivions l’essai pour évaluer l’innocuité et l’efficacité chez d’autres patients, cette approche a le potentiel de marquer un changement de paradigme dans la prise en charge de la malformation de la veine de Galen, où nous réparons la malformation avant accoucher et éviter l’insuffisance cardiaque avant qu’elle ne survienne plutôt que d’essayer de l’inverser après la naissance. Cela peut réduire considérablement le risque de lésions cérébrales à long terme, d’invalidité ou de décès chez ces nourrissons. »
Darren B. Orbach, MD, Ph.D., auteur principal de l’étude, codirecteur du centre de chirurgie et d’interventions cérébrovasculaires du Boston Children’s Hospital et professeur agrégé de radiologie à la Harvard Medical School
Une équipe composée de cliniciens de radiologie, de radiologie neurointerventionnelle, d’anesthésiologie et de soins materno-fœtaux a réalisé l’embolisation in utero sur un fœtus présentant une malformation veineuse de Galen (VOGM) à 34 semaines et 2 jours d’âge gestationnel. La procédure a été réalisée dans le cadre d’un essai clinique réalisé sous la supervision de la Food and Drug Administration des États-Unis.
Le VOGM est une affection rare qui survient lorsque des artères déformées du cerveau se connectent directement aux veines au lieu des capillaires. Cela ralentit le flux sanguin et peut entraîner une circulation sanguine à haute pression dans les veines. Cette augmentation de la pression peut empêcher le cerveau d’un nourrisson de se drainer correctement et entraîner des lésions cérébrales généralisées ou une grave perte de tissus dans le cerveau. La norme de soins consiste actuellement à traiter les nourrissons atteints de VOGM après leur naissance, mais dans de nombreux cas, des lésions cérébrales se sont déjà produites.
« Malgré des décennies de raffinement de la technique d’embolisation après la naissance et la création de centres de référence spécialisés dans le monde entier, les fœtus diagnostiqués avec une malformation de la veine de Galen continuent d’avoir une mortalité élevée et des taux élevés de déficience neurologique grave », a déclaré Orbach. « Corriger la malformation avant la naissance peut prévenir les lésions cérébrales et le déclin souvent rapide observé après la naissance et peut conduire à de meilleurs résultats globaux pour ces nourrissons. »
En raison du débit sanguin anormalement élevé dans la malformation, les enfants nés avec VOGM ne vivent pas assez longtemps pour le faire diagnostiquer, beaucoup d’entre eux mourant dans les premiers jours d’une insuffisance cardiaque. Dans ce cas, après un traitement in utero, le nouveau-né n’a pas eu besoin d’une intervention chirurgicale supplémentaire après la naissance et l’IRM cérébrale n’a montré aucun accident vasculaire cérébral, accumulation de liquide ou hémorragie souvent observés avec VOGM. Le bébé, qui est né à la mi-mars, est sorti après plusieurs semaines à l’USIN et atteint tous ses jalons.
« Les 20 ans d’histoire de la chirurgie fœtale au Brigham soulignent l’engagement envers l’amélioration continue et la collaboration entre le Boston Children’s Hospital et le Brigham and Women’s Hospital », a déclaré la co-auteure Louise Wilkins-Haug, MD, directrice de division de la médecine maternelle et fœtale à Brigham and Women’s Hospital. « Cette preuve de concept était un effort hautement collaboratif entre nos deux organisations depuis de nombreuses années maintenant, et le voir si réussi est vraiment un témoignage de cette mission. ».
