Imaginez perdre progressivement la capacité de vous exprimer – ; non pas parce que vous avez oublié les mots, mais parce qu'ils ne sortent tout simplement pas. C’est la réalité des personnes atteintes d’aphasie primaire progressive (APP), une forme rare de démence qui débute généralement à l’âge mûr et qui altère de plus en plus les capacités de langage avec le temps.
Des chercheurs de l'Université de médecine de Chicago s'efforcent de mettre en lumière les difficultés rencontrées par les personnes atteintes de cette maladie et de mettre au point des modèles de traitement accessibles. Ils ont récemment publié de nouvelles études qui mesurent l'impact significatif du PPA sur la qualité de vie et démontrent la faisabilité des interventions internationales de télémédecine – ; des recherches qui pourraient remodeler la prestation des soins et éclairer les décisions politiques.
Sommaire
Comprendre le PPA
La PPA est une maladie neurologique unique qui affecte principalement les compétences linguistiques, la distinguant des formes de démence plus courantes et bien connues comme la démence d'Alzheimer qui affecte principalement la mémoire dès les premiers stades.
« La PPA est une démence relativement rare », a déclaré Emily Rogalski, PhD, professeure de neurologie Rosalind Franklin à l'UChicago et chercheuse de premier plan dans le domaine. « Cela est souvent négligé dans la littérature car il peut être difficile de rassembler de grands groupes de personnes pour enquêter sur les expériences vécues. »
Elle a ajouté que ce problème est également souvent négligé par les professionnels de la santé, et qu'il n'est pas diagnostiqué, en particulier chez les personnes ayant un statut socio-économique inférieur.
L’absence de diagnostic peut constituer un obstacle aux soins pour toute personne ne vivant pas à côté d’un centre médical spécialisé. »
Emily Rogalski, PhD, professeure Rosalind Franklin PhD de neurologie à UChicago
Une caractéristique qui rend le PPA particulièrement difficile est son apparition précoce.
« Ces personnes se trouvent à un stade de vie différent de celui des patients atteints de démence à apparition tardive de la maladie d'Alzheimer », a déclaré Rogalski. « Ils sont souvent encore dans la fleur de leur carrière professionnelle ; ils peuvent avoir de jeunes enfants à la maison. »
Cela peut signifier que le PPA affecte non seulement les patients, mais qu’il a également des implications importantes pour leurs familles, leurs relations familiales et leur stabilité économique.
Mesurer l'impact du PPA sur la qualité de vie
Pour mieux comprendre comment le PPA affecte la vie quotidienne, Rogalski et ses collaborateurs ont mené une étude à l'aide du Health Utilities Index (HUI), un outil standardisé qui mesure divers aspects du bien-être, notamment les capacités physiques, la santé émotionnelle et les fonctions cognitives.
Sans surprise pour ceux qui connaissent la maladie, les résultats ont montré que le PPA a un impact négatif modéré à sévère sur la qualité de vie des patients en matière de santé. Les résultats ont également montré qu'un plus grand trouble du langage chez les personnes atteintes de PPA était lié à une qualité de vie inférieure, affectant particulièrement des domaines tels que l'audition, la sensation, la cognition et la parole.
« Il était important de confirmer que le HUI, une mesure de santé couramment utilisée pour toutes les maladies, capturait l'essence de la déficience primaire de ces patients », a déclaré Rogalski.
Thomas Hopkins, PharmD, MS, le premier auteur de l'étude, a expliqué le double objectif de l'étude : obtenir des informations détaillées sur la qualité de vie des personnes atteintes de PPA et permettre des comparaisons directes et objectives entre l'impact de la PPA et celui d'autres maladies. Puisque l'indice d'utilité de santé est une mesure générique, il peut être appliqué à n'importe quel état de santé – ; même celles qui ne ressemblent pas à la démence, comme les maladies cardiovasculaires ou le cancer.
« Quand il s'agit d'élaboration de politiques et d'allocation de ressources par le gouvernement, il est vraiment important d'avoir ces mesures largement applicables afin que de meilleures décisions puissent être prises », a déclaré Hopkins.
Ces données sur la qualité de vie peuvent éclairer des décisions cruciales, notamment le financement et la priorisation de la recherche, la réglementation des assurances, la couverture invalidité et bien plus encore. Désormais armés de preuves concrètes démontrant que l’APP peut avoir un impact aussi dramatique sur la vie des adultes d’âge moyen que de nombreuses autres maladies perturbatrices, les chercheurs, les patients et les familles peuvent plaider pour davantage de ressources et de soutien.
Élargir l’accès aux soins grâce à la télémédecine
Même tout en travaillant à établir des mesures objectives de l'impact du PPA, Rogalski et ses collègues recrutaient simultanément des patients dans un essai clinique explorant la faisabilité de la fourniture d'une thérapie orthophonique pour le PPA via la télémédecine. Ils ont récemment rapporté l'inscription réussie de 95 paires de participants – ; chacun comprenant un patient PPA et son principal soignant – ; provenant de quatre pays, démontrant que le recrutement à distance et l'intervention par chat vidéo sont des options viables pour surmonter les obstacles géographiques et socio-économiques au traitement.
« Nous avons trouvé un moyen de prodiguer des soins qui crée des règles du jeu un peu plus équitables », a expliqué Rogalski. « Les personnes atteintes de PPA n'ont pas besoin de vivre à côté d'un grand centre médical universitaire ou d'un centre spécialisé pour entrer en contact avec un expert et recevoir un traitement. »
Ce succès ouvre également la voie à de futures recherches et interventions – ; et pas seulement pour le PPA.
« Nous considérons notre approche comme un modèle potentiel », a déclaré Rogalski. « Nous pensons que le cadre dont nous disposons peut être adapté et utilisé pour soutenir le plaidoyer et les interventions pour de multiples syndromes et affections liés à la démence. »
Offrir de l’espoir même en l’absence de remède
Rogalski souligne que les partenaires de soins jouent un rôle crucial dans des études comme celles-ci, fournissant des informations essentielles sur les défis quotidiens et les divers besoins qui couvrent la dynamique familiale et les situations de vie.
« Nous donnons aux familles une voix pour partager leurs expériences vécues », a-t-elle déclaré.
Malgré ces progrès de la recherche, des défis subsistent en matière de diagnostic et de traitement de l’APP, et aucun médicament ou thérapie capable de guérir la maladie n’a encore été développé. Mais élargir la compréhension de l'impact profond de la PPA sur la qualité de vie et démontrer l'efficacité des interventions de télémédecine sont des étapes significatives qui peuvent encourager les patients et leurs familles.
« Il est vraiment important d'apporter de l'espoir et un soutien pratique à ces familles », a déclaré Rogalski. « Trop de gens ont vécu des expériences dans lesquelles, même lorsqu'ils trouvent un spécialiste, celui-ci peut dire : « Nous ne pouvons rien faire. C'est un diagnostic terminal ». Mais trouver un remède n'est pas le seul moyen d'aider les gens. Maximiser l'indépendance, le bien-être émotionnel et la confiance en soi – toutes ces choses peuvent avoir de nombreux aspects pratiques dans la vie quotidienne d'une personne. autant que possible tout en recherchant simultanément des solutions pharmacologiques, c'est une combinaison gagnante.
