Le projet Vedoss a précédemment montré que 70% des patients atteints de phénomène de Raynaud et au moins un drapeau rouge – des anticorps spécifiques de la sclérose systémique (SSC), des doigts gonflés ou un modèle SSC SSC sur 5 ans. Cependant, il est reconnu que, bien que essentiel pour la classification, le respect des critères ne reflète pas nécessairement la progression de la maladie cliniquement pertinente. Au lieu de cela, des événements précoces importants tels que l'apparition des ulcères numériques, de la fibrose cutanée ou de la maladie pulmonaire interstitielle (ILD) peuvent représenter des indicateurs plus robustes de la progression de la maladie chez les personnes atteintes de SSC très précoce.
Stefano di Donato et ses collègues visaient à évaluer la progression des patients VEDOSS afin de développer le premier résultat cliniquement significatif à l'origine de la maladie dans une analyse de temps à événement. Ces données ont été présentées à Barcelone lors du Congrès annuel. Les travaux comprenaient 442 patients Vedoss qui n'ont pas rempli les critères de 2013 et n'avaient aucun des critères d'évaluation cliniques au départ. La progression a été définie comme la première occurrence de l'une des éléments suivants dans les 5 ans: premier ulcère numérique ou gangrène, score de peau de Rodnan modifiée (MRSS) ≥1, Scleroderma Renal Crisis (SRC), Nouvelle ILD sur la tomodensitomé Le monoxyde (DLCO) inférieur à 80% des marqueurs clés prédits des résultats fonctionnels. La progression des critères ACR / EULAL a également été signalée, représentée en atteignant le seuil de classification.
Au cours du suivi, 51,1% des patients ont développé l'un des événements cliniquement significatifs, avec une probabilité de progression cumulative de 11,1% à 12 mois, passant à 41,5% et 65,6% à 36 et 60 mois, respectivement. Les événements les plus fréquents étaient les MRS ≥1 (31,5%), le déclin du DLCO (29,8%) et le premier ulcère numérique ou la gangrène (15,1%). Dans l'ensemble, près des deux tiers des patients ont connu ce premier événement avant de remplir les critères de classification. Les auteurs soulignent que la progression vers les signes cliniques chez les personnes atteintes de drapeaux rouges de Vedoss témoigne de la validité du diagnostic très précoce – et met en évidence la possibilité d'une intervention très précoce pour minimiser l'impact de la SSC sur la vie des patients.
L'identification et l'intervention des maladies précoces sont importantes, car SSC a une mortalité élevée – en partie en raison de manifestations cardiaques et pulmonaires, mais également des comorbidités associées – avec un risque de cancer significativement plus élevé pour les personnes atteintes d'un diagnostic de SSC. En particulier, les tumeurs malignes hématologiques sont courantes, avec un risque élevé jusqu'à 150% par rapport aux individus sans SSC. Des études antérieures ont suggéré que ces tumeurs malignes commencent dans les années qui ont suivi le diagnostic de SSC, mais il y a un manque de données robustes, détaillées et contemporaines. Les travaux présentés par Karin Gunnarsson détaillent les résultats d'un ensemble de registres de santé basés sur la population en Suède qui aident à faire la lumière.
Les chercheurs ont trouvé 1 720 personnes atteintes de SSC et les ont égalées par le sexe, l'âge et la zone résidentielle jusqu'à 10 comparateurs de la population générale, puis ont recherché des tumeurs malignes hématologiques. Dans l'ensemble, les tumeurs malignes hématologiques pour la première fois ont été identifiées chez 1,6% des personnes atteintes de SSC contre 0,9% sans – donnant un taux d'incidence brut de 2,3 contre 1,2 pour 1000 années-personnes, avec des ratios de risque augmentés pour les tumeurs malignes lymphoïdes, plasmatiques, myéloïdes et cellules B. Les différences de risque étaient les plus élevées chez les hommes et chez les individus dont le SSC s'est développé à un jeune âge (18 à 49 ans).
