Un homme qui a reçu un diagnostic de polyarthrite rhumatoïde (PR) il y a cinq ans voit son rhumatologue pour une visite de suivi. Heureusement, son arthrite est bien contrôlée par des médicaments. Il peut marcher et faire toutes ses activités quotidiennes sans douleur. Mais au cours des six derniers mois, il s'est essoufflé lors de la montée des escaliers. Il a aussi une toux sèche agaçante. COVID-19(FEMININE?C'estviteexcluMaisunetomodensitométriedesapoitrinerévèleunefibrose(cicatrisation)précocedespoumonsprobablementliéeàlapolyarthriterhumatoïde »Jepeuxenfinmarchernormalementetmaintenantjenepeuxplusrespirerquandjemarche! »ditlepatientfrustrédontlaprochaineétapeestuneévaluationcomplèteparunpneumologue
Sommaire
Qu'est-ce qu'une maladie pulmonaire auto-immune?
L’expérience de cet homme offre un exemple de complication rare mais potentiellement mortelle associée à des maladies rhumatismales ou auto-immunes, notamment:
- l'arthrite rhumatismale, une maladie inflammatoire qui affecte principalement les articulations
- la sclérose systémique (sclérodermie), un trouble fibreux qui affecte généralement la peau
- dermatomyosite, qui entraîne une inflammation des muscles et de la peau
- lupus érythémateux disséminé (LED ou lupus), une maladie inflammatoire qui peut affecter de nombreuses parties du corps, notamment les articulations, les reins et la peau.
Il existe différents termes pour cette complication: maladie pulmonaire auto-immune, maladie pulmonaire interstitielle et fibrose interstitielle. Caractérisé par une inflammation et / ou des cicatrices pulmonaires, il s'agit d'une des nombreuses complications potentielles affectant différents organes chez les personnes atteintes d'une maladie auto-immune ou rhumatismale sous-jacente.
Qu'est-ce que l'auto-immunité?
Notre système immunitaire prévient normalement les infections et protège contre le cancer. Le terme auto-immunité implique que le propre système immunitaire d'une personne considère parfois ses propres tissus corporels comme étrangers. Lorsque cela se produit, le corps génère une réponse immunitaire contre lui-même. La plupart des personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde ressentent ses effets sur les articulations. Mais environ 10% développeront également une maladie pulmonaire symptomatique comme le patient décrit ci-dessus.
Pourquoi est-il important d'identifier le plus tôt possible les maladies pulmonaires auto-immunes?
Des études ont montré que cette complication est l'une des principales causes de maladie et de décès chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes. Une maladie précoce de nature plus inflammatoire répond souvent à des thérapies anti-inflammatoires (corticostéroïdes, par exemple). Mais les personnes atteintes principalement d'une maladie fibrotique peuvent être plus difficiles à traiter et avoir de moins bons résultats, y compris une invalidité ou un besoin d'oxygène – et dans certains cas, même une greffe de poumon. Cependant, la vitesse à laquelle cette complication progresse rapidement ou lentement varie. Certaines personnes trouvent qu'il progresse plus rapidement, tandis que d'autres peuvent avoir peu ou pas de progression. Pour cette raison, une surveillance attentive par un pneumologue qui peut surveiller la fonction pulmonaire lors des examens réguliers est essentielle.
Qu'est-ce qui déclenche cette complication et qui est le plus à risque?
Bien qu'aucune étude définitive n'ait été réalisée, des études de population ont identifié des profils de risque (voir ici et ici). Être un homme, avoir des antécédents de tabagisme ou avoir certains anticorps et marqueurs génétiques augmente le risque de maladie pulmonaire auto-immune. Les facteurs environnementaux, l'exposition professionnelle et les polluants atmosphériques peuvent également jouer un rôle dans le développement d'une auto-immunité qui affecte les poumons (voir ici et ici). Les autres causes potentielles comprennent les médicaments qui peuvent causer des lésions pulmonaires ou un dysfonctionnement œsophagien conduisant à une aspiration silencieuse dans les poumons, une constatation courante dans de nombreuses maladies auto-immunes.
Existe-t-il des traitements pour les maladies pulmonaires auto-immunes?
Oui, bien que l'efficacité varie. Lorsque la maladie inflammatoire est détectée tôt avant le développement de cicatrices étendues, les agents anti-inflammatoires, tels que les corticostéroïdes, aident souvent. De plus, la détection et le traitement précoces de l'inflammation conduisent généralement à un meilleur pronostic.
Récemment, la FDA a approuvé la pirfénidone (Esbriet) et le nintedanib (Ofev) pour traiter une autre maladie pulmonaire fibreuse appelée fibrose pulmonaire idiopathique (IPF). Le nintédanib est désormais approuvé pour une utilisation chez les patients atteints d'une maladie pulmonaire auto-immune. Les deux agents peuvent ralentir, mais ne semblent pas inverser, la présence de fibrose pulmonaire. Des études à plus long terme visant à déterminer si ces traitements offrent une meilleure qualité de vie et des avantages significatifs en termes de maladie et de décès sont nécessaires.
Si j'ai une maladie rhumatismale ou auto-immune, que puis-je faire pour rester en aussi bonne santé que possible?
La première étape la plus importante consiste à éliminer tous les risques connus qui peuvent provoquer ou exacerber une maladie pulmonaire. Travaillez avec votre médecin pour arrêter de fumer, si nécessaire. Demandez si vous pouvez éliminer les expositions professionnelles ou les médicaments qui peuvent contribuer ou aggraver une maladie pulmonaire. Étant donné que la détection précoce de l'inflammation pulmonaire est un objectif, les rhumatologues dépistent souvent les personnes pour une maladie pulmonaire au moment de leur diagnostic si elles sont jugées à risque plus élevé, en utilisant la tomodensitométrie et les tests de la fonction pulmonaire. De plus en plus, une surveillance attentive au fil du temps devient une pratique normale chez les rhumatologues.
Si vous développez des signes ou des symptômes suggérant une maladie pulmonaire auto-immune, comme une toux sèche et un essoufflement, parlez-en à votre médecin. La prochaine étape peut être une référence à un pneumologue ou à un centre multidisciplinaire composé de pneumologues, de rhumatologues, de pathologistes et de radiologues, qui travaillent en équipe pour diagnostiquer cette complication et élaborer un plan de traitement pour inverser ou ralentir la progression de la maladie pulmonaire. .
