Les bébés atteints de la maladie de Hirschsprung naissent avec un système nerveux intestinal incomplet ou absent. La chercheuse de l'hôpital pour enfants de Los Angeles, Tracy Grikscheit, MD, dirige un laboratoire qui étudie le potentiel thérapeutique de l'ingénierie tissulaire – la croissance induite de tissus sains à l'aide de cellules souches. Dans une nouvelle étude, le Dr Grikscheit a réussi à développer un système nerveux intestinal entièrement fonctionnel – ou ENS – dans un modèle préclinique. Bien qu'elle ne soit pas encore disponible en clinique, cette découverte rapproche les chirurgiens comme le Dr Grikscheit de l'aide aux bébés dans le besoin.
La Dre Grikscheit, chef de la chirurgie pédiatrique de l’ACCH, a publié ses conclusions cette semaine dans le Journal of Tissue Engineering. La croissance de nouveaux tissus du système nerveux pleinement fonctionnels est une étape importante pour la recherche sur une maladie appelée maladie de Hirschsprung.
« L'ENS se forme lorsque les cellules migrent vers le bas d'un nerf majeur dans tout le tube digestif », explique le Dr Grikscheit. « Dans la maladie de Hirschsprung, les nerfs ne descendent pas tout le long des intestins. » Dans le pire des cas, dit-elle, les enfants n'ont aucun système nerveux intestinal. Cela laisse des tissus intestinaux qui ne peuvent pas fonctionner. « Quand un bébé a cette maladie, la situation est grave », dit-elle. « Et les thérapies médicales actuelles ne sont pas adéquates. » Mais la technique complexe développée par le Dr Grikscheit pourrait changer cela.
Après des années de recherche d'un modèle de la maladie de Hirschsprung, le Dr Grickscheit n'était pas satisfait de ce qui était disponible pour les chercheurs. « Les modèles n'étaient pas fiables », explique-t-elle, affirmant qu'ils ne traitaient pas de la croissance de l'ENS à partir de zéro. Elle a donc fait elle-même le modèle.
Faire croître un ENS entièrement fonctionnel n'est pas une mince affaire. « Le système nerveux entérique est appelé le deuxième cerveau parce qu'il est si diversifié », explique le Dr Grikscheit. L'ENS coordonne le mouvement des muscles intestinaux, la libération d'hormones et l'entretien des cellules souches, qui sont nécessaires pour maintenir la muqueuse intestinale.
Ces cellules sont incroyablement multiformes. Le fait que nous puissions les implanter et qu'ils se développent dans ce système nerveux complexe est un grand pas vers l'espoir pour ces bébés. «
Dre Tracy Grikscheit, MD, chef de chirurgie pédiatrique à CHLA
La source:
Hôpital pour enfants de Los Angeles
Référence de la revue:
Chang, D.F., et al. (2020) Les cellules de la crête neurale entérique dérivées de cellules souches pluripotentes induites repeuplent l'intestin modifié par les tissus aganglionnaires humains pour former des composants clés du système nerveux entérique. Journal of Tissue Engineering. doi.org/10.1177/2041731420905701.
