Une étude multicentrique a identifié des facteurs de risque critiques qui augmentent la probabilité de décès chez les enfants ayant une malveillance cardiaque qui attend ou qui ont récemment subi une transplantation cardiaque, selon des résultats publiés dans Circulation.
Fontan Circulatory Faim (FCF) est une complication à long terme chez les enfants nés avec des malformations cardiaques à un seul ventilateur qui ont subi une série de chirurgies qui culmine avec la procédure de Fontan. Bien que cette chirurgie contribue à relancer le flux sanguin et à étendre l'espérance de vie, elle peut entraîner des problèmes de santé chroniques, notamment l'insuffisance cardiaque et les dommages à d'autres organes. Beaucoup de ces patients ont finalement besoin d'une transplantation cardiaque.
La nouvelle étude, menée dans 20 centres médicaux américains, offre de nouvelles informations sur la façon dont des complications de santé spécifiques affectent la survie chez les enfants souffrant de la maladie, a déclaré la co-auteure Anna Joong, MD, cardiologue à Ann & Robert H. Lurie Children's Hospital of Chicago et professeur agrégé de pédiatrie à la Northwestern University Feinberg School of Medicine.
« Nous avons un fort intérêt à comprendre les patients atteints de défaillance circulatoire de Fontan: comment nous pouvons mieux gérer leur insuffisance cardiaque, lorsque le moment idéal est de les énumérer pour une greffe cardiaque, et quels sont les facteurs de risque en attendant une greffe », a déclaré le Dr Joong.
Dans l'étude, les enquêteurs ont analysé les données de 409 patients qui avaient subi une procédure de Fontan et ont été répertoriés pour la transplantation cardiaque entre 2008 et 2022. Ils ont suivi les résultats depuis le moment de la liste d'attente d'un an après la transplantation. Ils ont constaté que 5,9% sont morts en attendant une transplantation et, parmi les transplantés, 8,5% sont morts au cours de la première année.
Les enquêteurs ont également constaté que certaines conditions préexistantes augmentaient considérablement le risque de décès, notamment:
- Les hospitalisations répétées de l'année précédant la liste pour la transplantation ont doublé le risque de décès.
- La cyanose clinique – une condition dans laquelle les niveaux d'oxygène dans le sang sont dangereusement faibles – a été associé à une augmentation du risque de mortalité.
- L'apnée du sommeil, les problèmes de santé mentale nécessitant un traitement et les complications anatomiques comme l'obstruction de la voie Fontan étaient toutes liées à un risque de décès plus élevé.
Dans l'ensemble, la survie s'est améliorée pour les patients souffrant de physiologie du ventricule unique et qui avait un Fontan. Une constatation vraiment nouvelle de cette étude était que les patients avec de faibles niveaux d'oxygène étaient associés à de mauvais résultats. C'est une chose importante pour les cliniciens et les familles de connaître, comme un facteur de risque supplémentaire et quand se référer aux thérapies avancées de l'insuffisance cardiaque. «
Dr Anna Joong, MD, cardiologue chez Ann & Robert H. Lurie Children's Hospital of Chicago et professeur agrégé de pédiatrie à la Northwestern University Feinberg School of Medicine
Les résultats devraient guider les cliniciens dans l'identification des patients à haut risque plus tôt et en considérant des interventions plus agressives, notamment une équipe d'étanchéité cardiaque antérieure et une référence de transplantation, a déclaré le Dr Joong. Dans l'ensemble, l'étude jette les bases de l'amélioration des résultats de transplantation et de la couture des soins aux besoins spécifiques des enfants nés avec des malformations cardiaques à un seul ventilateur.
À l'avenir, Joong et ses collaborateurs continueront d'étudier les enfants de transplantation post-cœur pour comprendre leur qualité de vie et aborder toutes les limitations fonctionnelles, a-t-elle déclaré.
L'étude a été soutenue par une subvention des organisations supplémentaires sur les entreprises et les coeurs et un cadeau de la famille Van Hooser.
