- Une fuite du liquide qui protège et soutient le cerveau peut provoquer un « affaissement du cerveau », qui est associé aux mêmes symptômes comportementaux qu’une forme moins courante de démence.
- Une nouvelle étude suggère que la réparation chirurgicale de ces fuites peut inverser les symptômes.
- Cependant, la recherche a également révélé qu’il n’est pas toujours possible d’identifier la source des fuites.
- Dans ces cas, les traitements alternatifs pour l’affaissement du cerveau échouent souvent à améliorer les symptômes de la démence.
Les lésions des neurones des lobes frontaux et temporaux du cerveau peuvent entraîner une démence précoce, connue sous le nom de démence frontotemporale ou
La FTD est relativement rare chez les personnes âgées par rapport aux autres types de démence, mais elle est la cause la plus fréquente de la maladie chez les personnes âgées de moins de 60 ans.
Un sous-ensemble de patients a une FTD comportementale ou une bvFTD, qui implique des changements progressifs dans le comportement, la personnalité et les capacités de réflexion.
Par exemple, les personnes atteintes de bvFTD ne parviennent souvent pas à faire preuve d’empathie envers les autres et peuvent perdre leurs anciennes inhibitions, ce qui peut entraîner un comportement inapproprié.
Les problèmes de mémoire qui caractérisent habituellement la démence ne surviennent que plus tard au cours de la bvFTD.
Une nouvelle étude menée par des chercheurs du Cedars Sinai Medical Center à Los Angeles, en Californie, ajoute à la preuve que les fuites de liquide céphalo-rachidien peuvent provoquer les symptômes de la bvFTD.
La bonne nouvelle de l’étude est qu’une technique d’imagerie spécialisée peut souvent identifier la source des fuites, que les chirurgiens peuvent ensuite réparer, ce qui permet une guérison complète des symptômes des patients.
« Beaucoup de ces patients subissent des changements cognitifs, comportementaux et de personnalité si graves qu’ils sont arrêtés ou placés dans des maisons de soins infirmiers », a déclaré le Dr Wouter Schievink, directeur du programme de fuite de liquide céphalo-rachidien et de neurochirurgie microvasculaire et professeur de neurochirurgie à Cedars-Sinai. .
« S’ils ont une démence frontotemporale à variante comportementale avec une cause inconnue, aucun traitement n’est disponible », a déclaré le Dr Schievink, qui a dirigé la recherche.
« Mais notre étude montre que les patients présentant des fuites de liquide céphalo-rachidien peuvent être guéris si nous pouvons trouver la source de la fuite », a-t-il ajouté.
Symptômes d’affaissement du cerveau dans la démence
Normalement, le liquide céphalo-rachidien (LCR) assure la flottabilité du cerveau et agit comme un amortisseur. Si le liquide fuit, la pression chute à l’intérieur du crâne et le cerveau s’affaisse, perturbant son fonctionnement.
Certains signes révélateurs de fuite de LCR comprennent des maux de tête sévères qui s’améliorent lorsque le patient se couche et une somnolence diurne importante même après une bonne nuit de sommeil.
Un scanner cérébral IRM (imagerie par résonance magnétique) peut révéler un affaissement du cerveau, explique le Dr Schievink, mais les médecins le confondent souvent avec une affection connue sous le nom de malformation cérébrale de Chiari, dans laquelle le tissu cérébral fait saillie dans le canal rachidien.
Même si un neurologue identifie correctement l’affaissement du cerveau, trouver la source de la fuite de LCR peut être difficile.
Une technique d’imagerie appelée myélogramme CT peut localiser une déchirure ou un kyste dans la membrane qui entoure le LCR.
Mais Schievink et ses collègues ont récemment découvert que le liquide céphalo-rachidien pouvait également s’écouler de la colonne vertébrale dans une veine à travers un trou ou une «fistule», qui est presque invisible sur un myélogramme CT ordinaire.
Pour détecter ces fuites, connues sous le nom de fistules veineuses LCR, nécessite un scanner plus spécialisé appelé myélogramme à soustraction numérique ou DSM. Cette méthode consiste à injecter un matériau fluorescent dans le LCR et à suivre son mouvement.
Inverser avec succès les symptômes de la démence
Pour la nouvelle étude, les chercheurs ont utilisé le DSM pour imager les moelles épinières de 21 patients atteints de bvFTD en raison de l’affaissement du cerveau.
Ils ont découvert une fistule veineuse dans le LCR chez neuf (42,8 %) patients. La chirurgie pour fermer la fistule a inversé l’affaissement du cerveau chez les neuf sujets et a inversé leurs symptômes de démence.
Ils ont traité les 12 patients restants, dont les fuites n’ont pas pu être localisées, avec des thérapies conçues pour soulager l’affaissement du cerveau, telles que des perfusions de LCR dans la colonne vertébrale. Cependant, le traitement a soulagé les symptômes de seulement trois de ces patients.
« De grands efforts doivent être faits pour améliorer le taux de détection des fuites de LCR chez ces patients », explique le Dr Schievink.
« Nous avons développé des traitements non ciblés pour les patients où aucune fuite ne peut être détectée, mais comme le montre notre étude, ces traitements sont beaucoup moins efficaces que la correction chirurgicale ciblée de la fuite », ajoute-t-il.
L’étude paraît dans
Les auteurs concluent :
« [P]poursuivre la détection des fistules veineuses dans le LCR vaut la peine car le traitement de la fistule est efficace et associé à un faible risque, alors qu’il n’existe aucun traitement modificateur de la maladie disponible pour les symptômes dévastateurs de la bvFTD.
Limites de la recherche
Le Dr Per Kristian Eide, Ph.D., neurochirurgien consultant principal à l’hôpital universitaire d’Oslo – Rikshospitalet, Norvège, a récemment co-écrit une revue du diagnostic et du traitement de la « démence affaissée du cerveau ».
Le Dr Eide a dit MNT que la disponibilité du DSM, que les chercheurs de la nouvelle étude ont utilisé pour localiser les fuites de LCR, n’était pas le principal obstacle au diagnostic réussi de la maladie.
« La technique d’imagerie est largement distribuée et disponible, de sorte que l’étendue des cas mal diagnostiqués est principalement due au manque de sensibilisation des médecins », a déclaré le Dr Eide, qui n’a pas participé à l’étude.
« [C]les cliniciens doivent prendre conscience de cette maladie car les symptômes peuvent être réversibles par un traitement correct, alors que non traitée, la maladie peut même être mortelle », a-t-il ajouté.
Les auteurs de la nouvelle étude soulignent que leurs sujets étaient un groupe de patients hautement sélectionnés qui avaient été référés à un centre de traitement spécialisé.
Ils écrivent que leurs découvertes peuvent ne pas être largement applicables à d’autres patients atteints de ce type de démence.
De plus, le nombre total de patients dans l’étude était relativement faible.
