La pneumonie interstitielle avec des caractéristiques auto-immunes (IPAF) est une maladie avec de nombreuses causes possibles et aucune norme de soins, ce qui la rend particulièrement difficile à traiter. Bien que les médicaments immunosuppresseurs soient principalement prescrits, ils ne fonctionnent pas pour tous les patients.
Une nouvelle étude de patients traités pour IPAF à UT Southwestern offre un aperçu de la maladie, qui peut entraîner une qualité de vie réduite et parfois une mort précoce. Parmi leurs découvertes, les chercheurs ont découvert qu’une thérapie combinée de mycophénolate mofétil et de prednisone était associée à une absence de progression de la maladie. L’étude a été publiée dans le Journal de rhumatologie clinique.
« Certains patients atteints d’IPAF ne nécessitent aucun traitement et certains semblent ne pas répondre à l’immunosuppression. Les cliniciens découvrent maintenant qu’une nouvelle classe de médicaments appelés antifibrotiques peut être un traitement approprié, mais nous ne savons toujours pas quels patients IPAF doivent être traités par immunosuppression et qui doivent être traités avec des antifibrotiques ou les deux », a déclaré Elena Joerns, MD, boursière postdoctorale à la Division des maladies rhumatismales de l’UT Southwestern, qui a dirigé l’étude avec Una Makris, MD, professeure agrégée de Médecine interne et sciences des populations et des données.
Drs. Joerns et Makris, en collaboration avec des collègues de la Division des maladies rhumatismales et de la Division de la médecine pulmonaire et des soins intensifs, ont cherché à définir les caractéristiques de l’IPAF qui permettraient de prédire quels patients répondraient favorablement à l’immunosuppression. Fondamentalement, l’identification de ces caractéristiques aiderait à guider les médecins sur le meilleur traitement pour leurs patients.
À cette fin, les chercheurs ont examiné les dossiers médicaux de 63 patients atteints d’IPAF. Ils ont évalué les caractéristiques cliniques, sérologiques et morphologiques de la maladie, ainsi que les caractéristiques démographiques. Le groupe n’a trouvé aucune caractéristique associée à une réponse à l’immunosuppression.
Bien que nous n’ayons pas trouvé de différences statistiquement significatives, nous avons identifié des tendances qui pourraient être informatives pour de futures études. Par exemple, aucun patient positif pour l’anticorps anti-synthétase n’a progressé et il y a eu une progression plus importante chez les hommes et les fumeurs anciens ou actuels, ce qui correspond aux résultats d’autres études.
Dre Una Makris, MD, professeure agrégée de médecine interne et de sciences des populations et des données
De plus, l’étude a révélé qu’un traitement immunosuppresseur avec du mycophénolate mofétil et de la prednisone était associé à une absence de progression de la maladie chez les patients IPA immunodéprimés, y compris ceux présentant un schéma habituel de pneumonie interstitielle, une caractéristique suggérée par certaines cohortes comme prédictive d’une mortalité plus grave.
L’étude était limitée à une petite cohorte de patients d’un seul centre. De plus, les caractéristiques qui pouvaient être évaluées se limitaient à celles figurant dans les dossiers médicaux. Le Dr Joerns a expliqué que les patients ne reçoivent pas tous la même batterie de tests lorsqu’ils sont diagnostiqués. Des bilans sérologiques plus approfondis des patients IPAF peuvent être nécessaires pour améliorer les diagnostics et identifier les caractéristiques prédictives de la réponse à l’immunosuppression.
Les résultats de l’étude soulignent les défis du traitement de l’IPAF et le mystère qui entoure cette maladie nouvellement définie.
« Il reste encore beaucoup à apprendre sur l’IPAF afin que nous puissions gérer de manière optimale cette population de patients », a déclaré le Dr Joerns, qui poursuit ses recherches. « Mais nous avons une excellente collaboration à UT Southwestern entre la rhumatologie, la pneumologie, la radiologie et la pathologie, qui sont toutes essentielles pour classer et gérer ces patients, ce qui rend notre centre bien placé pour répondre à ces questions sur la pathogenèse de l’IPAF. »
Parmi les autres chercheurs de l’UTSW qui ont contribué à l’étude figurent Traci N. Adams, Chad A. Newton, Bonnie Bermas, David Karp, Kiran Batra, Jose Torrealba, Lesley Davila, Joan Reisch et Craig Glazer.
L’étude a été soutenue par un Ruth L. Kirschstein Institutional National Research Service Award (T32).
Le Dr Bermas est titulaire de la chaire de professeur émérite Dr Morris Ziff en rhumatologie. Le Dr Karp est titulaire de la chaire Fredye Factor de recherche sur la polyarthrite rhumatoïde et de la chaire Harold C. Simmons de recherche sur l’arthrite. Le Dr Torrealba détient les Drs. Professeur émérite George et Anne Race de pathologie.
