sJIA et AOSD partagent les mêmes caractéristiques et les quatre mêmes symptômes majeurs. Cependant, les deux affections sont traditionnellement séparées par l'âge de la personne au moment du diagnostic. Jusqu'à présent, avant l'âge de 16 ans, un patient recevait un diagnostic d'AJIs, et après 16 ans, il recevait un diagnostic d'AOSD. Surtout, cela s’est traduit par différentes options de traitement. Plusieurs médicaments ont été approuvés pour l'AJIs ces dernières années, mais pas pour l'AOSD – principalement en raison de la rareté de la forme apparaissant à l'âge adulte, ce qui a rendu difficile la conduite d'essais. Cela signifie que des thérapies efficaces et avancées ne sont accessibles qu'aux personnes dont la maladie a commencé avant l'âge de 16 ans. Les personnes atteintes d’AOSD, bien que souffrant de la même maladie, ont été laissées pour compte.
Pour résoudre ce problème, EULAR a travaillé avec PReS pour développer de nouvelles recommandations visant à unifier ces deux maladies et à donner des conseils sur le diagnostic et la gestion. Le travail a été réalisé par un groupe de travail composé de chercheurs, de professionnels de la santé et de représentants des patients. Le groupe a réalisé une revue de la littérature pour recueillir des preuves à jour. Le nouveau travail, publié dans le numéro de septembre 2024 des Annals of the Rheumatic Diseases, comprend 14 recommandations individuelles et 4 principes généraux importants.
Fondamentalement, le premier des principes généraux souligne que l'EULAR et le PReS considèrent l'AJIs et l'AOSD comme une seule et même maladie et recommandent qu'ils soient désormais appelés du même nom : maladie de Still au lieu de l'AJIs ou de l'AOSD.
Les principes poursuivent en disant que les objectifs du traitement et la stratégie de prise en charge des personnes atteintes de la maladie de Still doivent être basés sur une prise de décision partagée entre le patient (et ses parents ou soignants pour les jeunes patients) et l'équipe traitante. Traiter jusqu'à la cible est une stratégie utilisée dans d'autres pathologies rhumatologiques, et elle devrait également être pratiquée dans la maladie de Still – dans le but ultime d'obtenir une rémission sans médicament. Enfin, il existe un risque de syndrome d'activation des macrophages (MAS) chez les personnes atteintes de la maladie de Still, et celui-ci doit être détecté et traité rapidement.
Sur les 14 recommandations, 3 portent sur le diagnostic, 2 se concentrent sur le calendrier et les objectifs, 3 sur les choix de traitement et les 6 restantes portent sur les complications spécifiques de la maladie de Still.
Il s'agit du premier consensus pour le diagnostic et la prise en charge des enfants et des adultes atteints de la maladie de Still. EULAR espère que les nouvelles recommandations contribueront à unifier deux maladies auparavant distinctes et à améliorer les résultats pour tous les patients, quel que soit leur âge au moment où ils reçoivent leur diagnostic.
