Une nouvelle étude menée par des chercheurs de l’Hospital for Special Surgery (HSS) a révélé qu’un profil initial d’anticorps à haut risque pour le syndrome des antiphospholipides (APS) avait tendance à rester élevé chez les patients pédiatriques. Les résultats ont été présentés aujourd’hui lors d’une séance d’affiches à la convergence 2023 de l’American College of Rheumatology (ACR), la réunion annuelle de l’ACR.
Il reste de nombreuses questions sans réponse sur la façon dont l’APS affecte les patients pédiatriques, car les preuves à ce jour sont très limitées. Notre étude révèle qu’il est peu probable qu’un profil initial d’anticorps antiphospholipides à haut risque soit transitoire chez les patients pédiatriques, ce qui indique que leur risque de problèmes de santé graves reste élevé et qu’ils doivent être suivis attentivement.
Jheel Pandya, MD, chercheur en rhumatologie pédiatrique au HSS et auteur principal de la recherche
L’APS est une maladie auto-immune rare dans laquelle des anticorps produits par le système immunitaire, appelés anticorps antiphospholipides (aPL), attaquent les protéines qui lient les parois cellulaires phospholipidiques des cellules sanguines situées sur la couche interne des artères et des veines. Ce trouble augmente le risque de caillots sanguins dangereux dans les vaisseaux sanguins, d’accidents vasculaires cérébraux et de crises cardiaques, et peut entraîner des problèmes de grossesse.
Pour les patients présentant des symptômes, les rhumatologues utilisent trois tests de laboratoire pour évaluer la présence d’aPL : l’anticoagulant lupique (LA), l’anticorps anticardiolipine (aCL) et l’anticorps anti-bêta-2-glycoprotéine-1 (aβ2GPI). Une équipe internationale de rhumatologues, comprenant des chercheurs du HSS, a récemment publié de nouveaux critères pour classer les patients adultes atteints du SAPL à des fins de recherche en utilisant ces tests,2 mais il n’existe pas encore de critères établis pour classer les patients pédiatriques.
Le Dr Pandya et ses collègues ont analysé les dossiers médicaux électroniques de patients aPL-positifs âgés de 10 à 18 ans qui ont été traités au HSS entre 2016 et 2022. Ils ont divisé les patients avec des résultats initialement positifs en groupes à risque élevé et faible comme suit : ceux avec un résultat positif Test LA et/ou aCL et aβ de niveau supérieur2Anticorps GPI dans le groupe à haut risque ; et ceux avec un test LA négatif et/ou des niveaux inférieurs d’aCL et d’aβ2Anticorps GPI dans le groupe à faible risque. Les enquêteurs ont évalué les résultats aPL ultérieurs, ainsi que les caractéristiques démographiques et cliniques des patients avec des résultats aPL positifs persistants rapportés à au moins 12 semaines d’intervalle.
L’analyse a révélé que l’aPL persistait chez 25 des 27 patients (93 %) du groupe à risque plus élevé. En comparaison, l’aPL n’a persisté que chez sept patients sur 15 (47 %) dans le groupe à faible risque.
Parmi les 32 patients des deux groupes dont les résultats aPL sont restés positifs au fil du temps, des caillots sanguins sont apparus chez 9 (28 %) patients du groupe à haut risque, alors qu’aucun ne s’est produit dans le groupe à faible risque. Pour les 26 patients qui n’avaient pas de résultats d’anticorps positifs de manière persistante, aucun n’a présenté de caillots sanguins, un a eu une éruption cutanée et deux ont eu des migraines.
« Plus nous pouvons en apprendre sur les différences dans le développement et la progression du SAPL chez les patients pédiatriques par rapport aux adultes, plus nous pouvons optimiser leur diagnostic et leur traitement », a déclaré la co-auteure Karen Brandt Onel, MD, chef de la rhumatologie pédiatrique au HSS. « Cette étude souligne l’importance de continuer à suivre les patients pédiatriques présentant des profils à risque plus élevé et de les faire passer aux soins pour adultes après l’âge de 18 ans. »
« Nos résultats mettent en évidence la nécessité d’un effort international à grande échelle pour mieux comprendre comment l’APS affecte les patients pédiatriques », a déclaré l’auteur principal Doruk Erkan, MD, MPH, médecin-chercheur au Centre Barbara Volker pour les femmes et les maladies rhumatismales, participant rhumatologue à HSS et professeur de médecine à Weill Cornell Medicine. « Un effort international a été lancé pour mettre en commun les données pédiatriques sur l’APS et, à terme, guider l’élaboration de critères de classification pour les patients pédiatriques. » Le Dr Erkan était co-chercheur principal pour les critères de classification ACR/EULAR Adult APS 2023 récemment publiés.
HSS est l’un des principaux centres aux États-Unis à fournir des soins aux adultes et aux enfants atteints du SAPL, avec une équipe de 18 rhumatologues qui voient des patients atteints du SAPL, dont cinq qui voient des patients pédiatriques. HSS est le principal centre de coordination de la base de données et du référentiel cliniques APS ACTION, une collaboration internationale de cliniciens-chercheurs dédiés à l’avancement de la compréhension et de la gestion du SAPL. Le Dr Erkan est président du comité exécutif de l’APS ACTION.
