Les cliniciens-chercheurs de l'hôpital de recherche pour enfants St. Jude et leurs collaborateurs ont mené la plus grande étude sur le gliome hémisphérique de type infantile (IHG) jamais rapportée, découvrant des facteurs clés qui pourraient être utilisés pour guider les stratégies de traitement de cette tumeur cérébrale pédiatrique rare. En combinant des données cliniques et moléculaires nouvelles et précédemment publiées, l'étude a démontré que le pronostic de ces patients dépend d'une résection chirurgicale primaire sûre, conduisant à l'ablation complète de la tumeur. Les résultats ont été publiés aujourd'hui dans Neuro-Oncologie.
Les IHG sont des tumeurs cérébrales agressives qui surviennent au cours de la petite enfance, généralement entre 0 et 12 mois. Ils sont souvent très volumineux au moment du diagnostic, occupant parfois plus de 50 % du volume cérébral. Moléculairement, ces grosses tumeurs sont provoquées par des altérations uniques du récepteur tyrosine kinase (RTK) qui conduisent à une croissance et à une prolifération incontrôlées des cellules. Les publications historiques montrent une meilleure survie globale des IHG par rapport aux gliomes de haut grade couramment diagnostiqués chez les enfants plus âgés et les adultes. Malgré de meilleurs taux de survie globale, les taux d’échec du traitement primaire et la morbidité associée au traitement sont élevés. La recherche clinique dans ce domaine a été entravée par la rareté de l’IHG, ce qui a rendu presque impossible les études à grande échelle sur les facteurs influençant les résultats cliniques.
« Les IHG sont souvent interprétés à tort comme incurables lors de leur présentation, notamment en raison de leur grande taille et de leurs caractéristiques hémorragiques sur l'imagerie diagnostique, mais ce n'est pas vrai », a expliqué le co-premier et co-auteur correspondant Aditi Bagchi, MD, PhD, Département d'oncologie de St. Jude, Division de neuro-oncologie.
Avec une gestion précise et rapide au moment du diagnostic par une équipe expérimentée de neurochirurgiens pédiatriques et de neuro-oncologues, ces tumeurs peuvent être traitées avec succès. »
Aditi Bagchi, MD, PhD, Département d'oncologie, Division de neuro-oncologie, Hôpital de recherche pour enfants St. Jude
La méta-analyse révèle des facteurs qui affectent les résultats cliniques
Pour mieux comprendre les prédicteurs des résultats cliniques de l’IHG, Bagchi et ses collègues ont rassemblé des cas cliniques provenant de 20 institutions réparties dans 11 pays. Les chercheurs ont réalisé une méta-analyse utilisant les données de 164 cas d’IHG, créant ainsi le plus grand ensemble de données jamais rapporté pour ce type de tumeur.
« Une analyse de cette ampleur pour IHG n'a jamais été publiée auparavant », a déclaré Bagchi. « Parce que cette tumeur est si rare, aucun centre ne voit des centaines de cas, il était donc essentiel de mettre en commun les données à l’échelle mondiale. »
L'étude a identifié deux facteurs majeurs qui améliorent la survie des enfants atteints d'IHG. Premièrement, la réalisation d’une résection chirurgicale complète est essentielle pour les résultats à long terme. Deuxièmement, la chirurgie devrait être suivie d’un traitement adjuvant dirigé contre le cancer pour améliorer encore les résultats. Ces résultats jettent les bases d’un traitement réussi ; cependant, l'étude a également montré qu'une intervention chirurgicale précoce chez les nourrissons comportait de nombreux risques de saignement et de décès précoce par cancer.
L'étude rapporte qu'il est souvent difficile de prendre des décisions neurochirurgicales au moment du diagnostic, non seulement parce que les IHG ont tendance à être volumineux et sujets aux saignements, mais également en raison de l'âge extrêmement jeune et du faible poids des patients.
« Nous avons besoin de stratégies minimisant la morbidité chirurgicale tout en maintenant le succès d'une résection complète », a souligné Bagchi.
En partageant ces informations, les auteurs espèrent guider les futures stratégies de traitement et inspirer une collaboration continue pour améliorer les soins prodigués aux enfants touchés par l'IHG.
« Ce qui rend cette étude vraiment remarquable, c'est le niveau de collaboration internationale », a déclaré Bagchi. « Nous sommes incroyablement reconnaissants envers nos collaborateurs, en particulier l'Université de Genève. Cette étude n'aurait pas été possible sans cet effort combiné. »
Bagchi s'efforce de s'appuyer sur les enseignements de cette méta-analyse pour lancer un essai clinique des stratégies qui pourraient rendre la chirurgie primaire plus sûre et plus efficace pour IHG en utilisant des approches thérapeutiques dirigées par des molécules. Ces efforts constituent un pont important entre la recherche et la pratique et jettent les bases d’un traitement amélioré de cette tumeur rare.
