Paralysie cérébrale chez l’enfant : Infirmité Motrice Cérébrale (IMC)

Le type du trouble moteur observé dépend du siège de la lésion cérébrale et la gravité, de l’extension de cette dernière. La classification de l’IMC est déterminée par le trouble moteur prédominant, mais on observe également des formes mixtes.

IMC Spastique

Lorsque la lésion affecte la zone responsable du déclenchement des mouvements volontaires, le tractus pyramidal, le tonus musculaire est augmenté, c’est-à-dire que les muscles sont tendus et les réflexes tendineux accrus. On parle alors d’infirmité motrice cérébrale spastique.

Les enfants dont les bras, les jambes, le tronc et la tête sont affectés sont porteurs de tétraplégie spastique et dépendent davantage de l’aide de tiers pour l’alimentation, la toilette, la locomotion. La tétraplégie est généralement associée à des problèmes engendrant une souffrance cérébrale diffuse grave (infections, hypoxie et traumatismes) ou des malformations cérébrales sévères.

Lorsque la lésion atteint principalement la portion du tractus pyramidal responsable des mouvements des jambes, localisée dans une zone plus proche des ventricules (cavités du cerveau), la forme clinique est connue comme diplégie spastique, affectant davantage les membres inférieurs que les membres supérieurs. La zone péri ventriculaire est très vascularisée et, chez les prématurés, en raison de l’immaturité cérébrale, s’y produit très souvent une hémorragie. Les troubles tardifs provoqués par cette hémorragie peuvent être observés par neuro-imagerie (leuco malacie péri ventriculaire). C’est pourquoi la diplégie spastique est pratiquement toujours associée à la prématurité. Cette forme d’IMC est moins grave que la tétraplégie et la grande majorité des enfants parvient à acquérir la marche autonome avant l’âge de huit ans.

L’hémiplégie spastique engendre des troubles moteurs d’un seul côté du corps, affectant par exemple jambe et bras gauche. Les causes les plus fréquentes en sont certains types de malformations cérébrales, des accidents vasculaires durant la vie intra-utérine et des traumatismes crânio-encéphaliques. Les enfants porteurs de ce type d’atteinte ont généralement un bon pronostic moteur et acquièrent la marche indépendante. Certains d’entre eux souffrent d’un trouble sensoriel se traduisant par l’impossibilité ou la difficulté à reconnaître formes ou textures avec la main du côté affecté. Pour ces enfants, l’usage de la main est beaucoup plus problématique.

Les enfants atteints de spasticité ont tendance à présenter des déformations articulaires, le muscle spastique se développant anormalement. Chez les enfants qui parviennent à acquérir la marche, la flexion et la rotation interne des hanches, la flexion des genoux et l’équinisme sont les déformations les plus fréquemment observées. Par ailleurs, luxation paralytique des hanches et scoliose peuvent également apparaître chez les enfants porteurs de tétraplégie spastique.

IMC avec mouvements involontaires

Lorsque la lésion est localisée dans les zones qui modifient ou contrôlent les mouvements (tractus extrapyramidal), l’enfant présente des mouvements involontaires, échappant à son contrôle, au détriment des mouvements volontaires.

On parle dans ce cas d’infirmité motrice cérébrale avec mouvements involontaires de forme choréoathétosique ou dystonique. Le terme de choréoathétose sert à définir l’association de mouvements involontaires continus, uniformes et lents (athétosiques) et de mouvements rapides, arythmiques et au déclenchement brutal (choréiques). L’enfant IMC de type dystonique présente des mouvements intermittents de torsion, en raison de la contraction simultanée de la musculature agoniste et de la musculature antagoniste, affectant souvent un seul côté du corps. L’IMC avec mouvements involontaires est fréquemment associée à une lésion des ganglions de la base (noyaux situés au centre du cerveau, formés par les corps des neurones composant le tractus extrapyramidal), conséquence d’hyper bilirubinémie néonatale. La bilirubine est un pigment jaune libéré par les hématies (cellules sanguines qui transportent l’oxygène) lorsqu’elles se rompent. Dans les cas d’incompatibilité sanguine, ce pigment peut être libéré en grande quantité. Le nouveau-né devient alors ictérique (la peau et les tissus conjonctifs prennent une couleur de tonalité jaune). De même que ce pigment affecte la peau, il peut également se déposer sur les ganglions de la base. Les mouvements involontaires peuvent être légers ou accentués et sont rarement observés durant la première année de vie. Dans les cas graves, avant cet âge, l’enfant présente une hypotonie (faible tonus musculaire) et un retard grave du développement moteur. De nombreux enfants sont incapables de parler, de marcher ou de réaliser des mouvements volontaires fonctionnels et sont donc dépendants pour l’alimentation, la toilette et la locomotion.

Ataxie

L’IMC ataxique est engendrée par des lésions cérébellaires ou des voies cérébellaires. Comme la fonction principale du cervelet est de contrôler l’équilibre et de coordonner les mouvements, les enfants porteurs de lésion cérébellaire souffrent d’ataxie (marche désordonnée en raison du trouble de l’équilibre) et d’incoordination des mouvements et sont incapables de réaliser des mouvements alternés rapides et d’atteindre une cible. Par exemple, si l’enfant veut appuyer sur un interrupteur avec son index, il éprouve des difficultés à contrôler le mouvement pour placer le doigt exactement sur l’interrupteur et, à la fin du mouvement, on observe un fort tremblement. Lorsque la lésion est très étendue, le retard du développement moteur est important et il est possible que l’enfant ne parvienne jamais à marcher sans appui. De même que dans les cas de lésions extrapyramidales, l’anomalie observée durant la première année de vie est l’hypotonie. Le trouble le plus fréquent est l’ataxie associée à des signes pyramidaux (tonus musculaire augmenté et réflexes tendineux accrus). Chez les enfants IMC, l’ataxie pure est rare.

C’est le médecin anglais William Little, qui, dans les années 1860, décrivit pour la première fois les anomalies cliniques observées chez un enfant IMC et fit la relation avec l’hypoxie (faible oxygénation). On commença dès lors à reconnaître l’importance de l’hypoxie et des traumatismes périnataux dans les lésions cérébrales irréversibles. Sigmund Freud lui-même tenta, en 1897, d’attirer l’attention sur le fait que si nombre de ces enfants présentait, en plus des troubles moteurs, des problèmes tels que retard mental, convulsions et troubles visuels, ceux-ci résulteraient très probablement d’agressions survenues durant des phases précoces de la vie intra-utérine, mais on continua, jusqu’à une époque récente, de considérer l’hypoxie comme la principale cause de l’infirmité motrice cérébrale. Freud estimait que, dans certains cas, les problèmes observés à la naissance seraient en réalité la conséquence d’un développement anormal du cerveau.

Ces observations de Freud tombèrent dans l’oubli, jusqu’à ce que, vers la fin des années 1980, d’importants travaux de recherche, aux États-Unis et en Australie, démontrent que ni l’hypoxie ni les autres problèmes néonataux n’étaient les principales causes de l’IMC. On constata que, chez la majorité des patients, l’origine du mal était inconnue, et qu’il convenait de se pencher sur les désordres génétiques, facteurs tératogéniques et autres facteurs intervenus au début de la grossesse. Grâce aux constantes avancées des technologies de diagnostic, essentiellement en imagerie et en génétique, la compréhension des causes de l’IMC est en progrès constants. C’est ainsi qu’un nombre important d’enfants, autrefois diagnostiqués comme IMC par hypoxie périnatale parce qu’ils ne pleuraient pas à la naissance ou présentaient une cyanose (couleur bleutée de la peau), reçoivent aujourd’hui, après une IRM (imagerie par résonnance magnétique), le diagnostic de malformation cérébrale, dont la cause est à rattacher à un désordre génétique ou à un facteur agressif intervenu durant les premières semaines ou les premiers mois de la grossesse.

Avant la naissance

Parmi les causes prénatales de l’IMC, outre les désordres génétiques, les plus importantes sont les infections congénitales (cytomégalovirus, toxoplasmose, rubéole) et l’hypoxie fœtale occasionnée par des complications maternelles, comme les hémorragies. L’exposition de la mère à des substances toxiques ou tératogéniques telles que radiations, alcool, cocaïne ou certains types de médicaments, principalement durant les premiers mois de la grossesse, sont des facteurs de risque qui doivent être pris en compte.

Un accident vasculaire cérébral, une malformation du système nerveux central, une anomalie du placenta ou du cordon peuvent détruire des cellules du cerveau du fœtus. La prématurité est une cause importante, les petits poids de naissance et les grossesses multiples (gémellité) en sont des facteurs favorisants.

Autour de la naissance

Au terme normal, peuvent être mis en cause un accouchement difficile (lequel peut être dû à une baisse de tonus de l’enfant, secondaire à une souffrance fœtale), une jaunisse, un trouble circulatoire du fœtus lié à une mauvaise position du cordon ombilical ou une hyper-bilirubinémie.

Après la naissance

Les principales causes de l’IMC post-natales sont les infections du système nerveux central (méningites et encéphalites), les traumatismes physiques (accident, sévices corporels…) le traitement d’une tumeur et l’hypoxie cérébrale grave (presque noyade, convulsions prolongées,arrêt cardiaque, mort subite du nourrisson après réanimation). Toutes circonstances qui entraînent la baisse ou l’arrêt de l’irrigation du cerveau peuvent expliquer une paralysie cérébrale.

Un suivi prénatal régulier et une bonne assistance au nouveau-né en salle d’accouchement limitent le risque d’IMC permanente chez certains enfants. Toutefois, de nombreux enfants qui parviennent à surmonter des situations critiques grâce aux thérapies intensives néonatales de pointe, essentiellement les prématurés, survivent, certes, mais avec des séquelles neurologiques. On constate ainsi que les importants progrès réalisés ces 40 dernières années dans le domaine des soins aux futures mamans et aux nouveau-nés en salle d’accouchement ne se traduisent toutefois pas par une réduction significative de la prévalence de l’IMC, même dans les pays développés. Il s’est, en tout état de cause, produit une modification de l’histoire naturelle. De nombreuses formes graves d’IMC ont une origine qu’il est possible de prévenir, comme l’hypoxie périnatale, les infections congénitales et l’hyper bilirubinémie néonatale. La prématurité est associée à la diplégie spastique, un type d’IMC de meilleur pronostic.

Conseils pratiques pour garantir la santé de la mère et de l’enfant durant la grossesse

• Une alimentation saine : éviter les viandes mal cuites ou les légumes pouvant avoir été en contact (et contaminées) avec des fèces de chat, afin d’éviter la toxoplasmose.
• L’élimination de l’alcool, du tabac, des drogues et de tout médicament notoirement tératogène pouvant contribuer à prévenir certains types d’IMC.
• Une vaccination en début de grossesse contre la rubéole congénitale si la mère n’est pas immunisée.
• En cas de sérologie positive, les futures mamans doivent suivre un traitement adapté, permettant ainsi de limiter les risques d’infection fœtale.
• Un vaccin anti-rhésus : en cas d’incompatibilité Rh entre la mère et l’enfant : Le traitement adéquat de l’incompatibilité sanguine a beaucoup réduit l’incidence de l’IMC avec mouvements involontaires.
• Lorsque la bilirubine non conjuguée du nouveau-né atteint un niveau critique, l’enfant doit être soumis à une exsanguino-transfusion (changement d’une partie du volume sanguin).

Conseils pratiques pour éviter les principales causes d’IMC au cours de la période post-natale

• L’utilisation (obligatoire en France) de siège auto adapté au poids de l’enfant respectant les normes CE et NF afin d’éviter les traumatismes crâniens en cas d’accident.
• La prévention de certaines infections cérébrales par la vaccination contre la rougeole, la méningite méningococcique et l’haemophilus influenzae. (Vaccins qui ne sont pas obligatoires en France mais fortement conseillés)

Certains signes précoces doivent attirer l’attention sur la nécessité de procéder à des examens approfondis et à un suivi neurologique :

• Difficulté de succion
• Tonus musculaire réduit (hypotonie)
• Anomalies de posture
• Retard pour tenir la tête droite, sourire et rouler sur soi-même

L’histoire clinique doit être saisie le plus complètement possible et l’examen neurologique analyser en détail les réflexes primitifs (propres au nouveau-né), car la persistance de certains réflexes après l’âge de six mois peut indiquer la présence de lésion cérébrale. Les réflexes sont des mouvements automatiques que le corps fait en réponse à un stimulus spécifique. Le réflexe primitif le plus connu est le réflexe de Moro : la personne chargée de l’examen allonge l’enfant sur le dos sur la paume de sa main, qu’elle retire brusquement, provoquant chez l’enfant un mouvement subit de la région cervicale, auquel la réponse consiste initialement en une abduction (ouverture) et extension des bras avec les mains ouvertes, puis adduction (fermeture) des bras comme pour embrasser quelque chose. Ce réflexe s’observe normalement chez le nouveau-né mais la maturation cérébrale inhibe les réponses automatiques de ce type. Le réflexe de Moro fait partie d’une série de réflexes habituellement observés par le pédiatre ou le kinésithérapeute.

Après anamnèse et examen neurologique, il convient d’écarter la possibilité d’interférence d’autres facteurs cliniques ou maladies également susceptibles d’occasionner un retard du développement neurologique, ainsi que des troubles du mouvement comme ceux décrits ci-dessus. Des examens biologiques (sang et urine) et de neuro-imagerie (scanner ou IRM) pourront s’avérer nécessaires en fonction de l’histoire clinique et des anomalies observées à l’examen neurologique. Ces investigations permettent, dans de nombreux cas, d’établir la cause de l’IMC ou de confirmer le diagnostic d’autres pathologies

Le terme d’infirmité motrice cérébrale est associé à des anomalies du mouvement, mais la présence d’autres types de troubles doit faire l’objet d’une investigation approfondie, le succès du traitement dépendant d’une approche correcte de tous les problèmes associés.

Retard mental

L’appréciation de la fonction intellectuelle chez les enfants porteurs de certains types d’atteinte est difficile, car la majorité des tests d’évaluation du développement cognitif normalement appliqués exige des réponses verbales et motrices, et un jugement uniquement fondé sur les premières impressions peut induire une conclusion incorrecte.

On a pu constater que l’usage de moyens de communication alternatifs permettait à de nombreux enfants atteints de dysarthrie grave, et initialement considérés comme handicapés mentaux, de communiquer et de révéler des capacités intellectuelles bien supérieures à celles qu’on leur attribuait. Il n’en est pas moins vrai que l’incidence des troubles cognitifs associés à certains types d’IMC est élevée. Le retard mental s’observe le plus souvent chez les enfants atteints de tétraplégie spastique.

Épilepsie

Les neurones (cellules nerveuses) émettent en permanence des impulsions électriques. Cette activité électrique se produit, normalement, de manière organisée. Lorsque certains groupes de neurones entrent en activité excessive et hyper synchrone, c’est-à-dire lorsque plusieurs neurones entrent en activité électrique simultanément, le système nerveux central est perturbé. Ces épisodes de décharges électriques anormales sont appelés crises épileptiques. Ces crises peuvent évoluer, provoquant hyper extension et contractions musculaires (convulsions), perte subite du tonus musculaire, perte ou trouble temporaire de la conscience et trouble temporaire du comportement.

Un enfant en crise peut présenter les symptômes suivants : contractions musculaires généralisées ou localisées, mouvements rythmiques de la tête, révulsion des yeux vers le haut ou le côté, mouvements rapides de clignements d’yeux, mouvements masticatoires, absence de réponse à une sollicitation verbale, brefs passages où le regard est fixe ou vague, ou crises d’angoisse.

Dans le doute face à l’un de ces symptômes, il convient de noter toutes les anomalies observées et d’essayer de les décrire, en précisant la partie du corps affectée, l’heure à laquelle il est apparu et sa durée. Seul le médecin, souvent sur la base d’un électroencéphalogramme (EEG), sera à même de confirmer si l’enfant est effectivement victime de crises et de déterminer le traitement adéquat. L’EEG peut être considéré comme un prolongement de l’examen neurologique. Il consiste à enregistrer l’activité électrique spontanée du cerveau. Il est souvent difficile, même pour le pédiatre ou le neurologue, d’établir si les crises sont réellement de nature épileptique ou si elles sont associées à d’autres types de troubles. Des examens par EEG vidéo prolongé peuvent alors permettre un meilleur diagnostic.

Les crises convulsives isolées peuvent être provoquées par d’autres pathologies que l’épilepsie, telles que la déshydratation grave, l’hypoglycémie, les infections cérébrales ou les intoxications. L’épilepsie se caractérise par la répétition de crises non provoquées, c’est-à-dire non engendrées par un processus pathologique aigu.

La Ligue Internationale contre l’Épilepsie fait la distinction entre les crises généralisées et les crises partielles. Les crises généralisées atteignent le cerveau dans sa totalité. Les crises partielles se limitent à une zone déterminée du cerveau et les symptômes diffèrent en fonction de la zone atteinte. Un enfant IMC peut présenter l’un ou l’autre type de crise.

La crise de type tonico-clonique généralisée est celle qui préoccupe le plus les parents et les témoins, mais, dans la plupart des cas, elle est limitée par nature et cesse au bout de deux à dix minutes. Il est fondamental, dès son apparition, de protéger la tête et le corps de tout traumatisme. Les contractions musculaires ne doivent pas être entravées. La tête doit de préférence être maintenue en position latérale, afin d’éviter toute aspiration, en cas de vomissement. Il ne faut pas tirer sur la langue ni introduire quelque objet qui soit dans la bouche de l’enfant. La respiration peut être altérée durant la convulsion, mais elle redevient normale durant les deux ou trois premières minutes. Lorsque l’enfant présente des crises à répétition sans reprise de conscience entre l’une et l’autre, ou une crise tonico-clonique durant plus de vingt minutes, il entre en état de mal épileptique (status epilepticus). L’état de mal épileptique est une urgence pédiatrique. Ainsi donc, lorsqu’une crise convulsive généralisée avec perte de conscience se prolonge plus de 5 minutes, l’enfant doit immédiatement être conduit aux urgences.

Le traitement de l’épilepsie doit être institué dès que le diagnostic est établi. Durant les premières phases du traitement par anticonvulsivants, certains enfants présentent une somnolence, mais cette réaction tend à disparaître après un certain temps. Toute réaction doit être signalée au pédiatre ou au neurologue, certaines, telles que l’irritabilité ou les allergies justifiant le changement d’anticonvulsivant. Lorsque les crises sont contrôlées, il est possible que se constate une amélioration tant sur le plan moteur que cognitif et, même après cessation des crises, le traitement doit être maintenu durant deux ou trois ans minimum. Une fois entamé le traitement, le dosage de l’anticonvulsivant ne devra être modifié que sous contrôle médical. L’interruption subite de son administration peut provoquer un état de mal épileptique et une aggravation de l’état neurologique. Certaines formes d’épilepsie sont résistantes au traitement par anticonvulsivants.

Troubles visuels

De même que le développement moteur, le développement de la vision est constitué de phases. À la naissance, le système visuel de l’enfant n’est pas encore mature. La fovéa, partie de la rétine responsable de l’acuité visuelle n’est pas entièrement développée. Les cellules de cette région suivent un processus de croissance et d’organisation et n’atteignent la maturité que vers l’âge de quatre ans. Normalement, vers l’âge de trois mois, l’enfant est déjà capable de fixer et de suivre un objet en mouvement, mais la vision binoculaire ne se développe qu’entre le troisième et le septième mois. Par conséquent, un défaut d’alignement des yeux avant cet âge n’est pas nécessairement anormal.

Le strabisme est fréquent. La cataracte (opacité du cristallin), choriorétinite (inflammation de la choroïde et de la rétine) et glaucome (élévation de la tension oculaire) sont des troubles oculaires fréquemment associés aux infections congénitales.

Environ les 2/3 des prématurés dont le poids est inférieur à 1250g développent, à des degrés divers, une rétinopathie du prématuré. Chez les prématurés, l’oxygène utilisé pour traiter le syndrome d’effort respiratoire peut perturber la croissance des vaisseaux sanguins de la rétine, prédisposant à la myopie, au strabisme et au glaucome. Dans les cas graves, une cicatrice fibreuse décolle la rétine du fond de l’œil, entraînant la perte de la vision. Même lorsque toutes les mesures de prévention ont été prises, la rétinopathie du prématuré peut se déclarer et, pour cette raison, tous les prématurés ayant reçu de l’oxygène doivent subir des examens ophtalmologiques périodiques durant les premiers mois de vie.

Le cortex visuel est la zone du lobe occipital responsable de la réception et du décodage de l’information envoyée par les yeux. Une lésion de cette zone peut entraîner une perte visuelle, dite déficience visuelle corticale (DVC). Les causes les plus fréquentes de DVC sont l’hypoxie, les infections du système nerveux central, les traumatismes crâniens et l’hydrocéphalie. Les explorations électro physiologiques complètent l’examen clinique et peuvent permettre d’établir si la cause de la déficience visuelle se situe dans les yeux ou dans le cerveau. L’électrorétinogramme évalue la fonction rétinienne et le potentiel évoqué visuel les conductions nerveuses reliant l’œil au cortex visuel. Même lorsque les tests initiaux ont révélé une déficience importante, de nombreux enfants atteints de DVC développent, à des degrés divers, une certaine fonction visuelle, et la stimulation peut y contribuer utilement.

Il est important de faire la différence entre DVC et retard de la maturation visuelle chez les enfants répondant de manière inadéquate aux stimuli visuels. Les enfants présentant un retard de la maturation visuelle n’ont en général pas d’histoire de problèmes pendant la grossesse ou à la naissance et leur examen ophtalmologique est normal ; ils peuvent toutefois présenter un certain retard du développement psychomoteur. Le pronostic est bon, la fonction visuelle devant s’améliorer spontanément au cours de la croissance.

Tous les enfants répondant de manière insuffisante aux stimuli visuels ou porteurs d’anomalies oculaires doivent être examinés par un ophtalmologue spécialisé dans le diagnostic et le traitement des maladies oculaires infantiles.

Déficience auditive

Tous les enfants à risque doivent être soumis, avant l’âge de six mois, à une audiométrie du tronc cérébral. Cette technique consiste à stimuler les voies acoustiques et à capter les potentiels bioélectriques générés dans le conduit cochléaire à l’intérieur du tronc encéphalique. Les principaux facteurs de risque sont : infections congénitales (rubéole, toxoplasmose, cytomégalie) ; malformation du pavillon auriculaire, de la face ou du palais ; hypotrophie à la naissance (poids inférieur à 1500g) ; hyper bilirubinémie néonatale grave ; méningite bactérienne ; asphyxie périnatale et usage de médicaments toxiques pour l’oreille (streptomycine, kanamycine et autres glucoses aminés).

Un diagnostic précoce permet une intervention précoce, favorisant le processus d’apprentissage. L’enfant doit être suivi dès ses premiers mois par une équipe spécialisée. L’usage d’appareils auditifs n’exige pas de limite d’âge et doit être prescrit dès confirmation d’une perte d’audition permanente.

Difficultés d’alimentation

Les troubles de la succion, de la mastication et de la déglutition sont courants chez les enfants handicapés à cent pour cent. Tous ces facteurs entraînent une ingestion alimentaire inférieure aux besoins. En outre, de nombreux enfants porteurs de limitations motrices conservent durant de longues périodes une alimentation pour bébés. La monotonie d’un régime fait de lait et de produits lactés, de farines ou de jus de fruits peut, après l’âge de six mois provoquer anémies en raison de carences (essentiellement en fer), dénutrition et infections à répétition. L’enfant dénutri ne grandit pas normalement et répond avec difficulté aux stimuli favorisant le développement.

La diète doit être élaborée en fonction des caractéristiques cliniques et des limitations propres à chaque enfant. Par exemple, pour faciliter la déglutition et réduire le reflux vers l’œsophage d’une partie du contenu gastrique, il est recommandé de maintenir l’enfant avec la tête et le tronc en position semi-relevée durant les repas et quelques minutes après. Il convient de prévoir, pour les enfants souffrant de reflux gastro-œsophagien, des repas moins copieux et servis à intervalles plus courts, afin de ne pas réduire l’apport d’éléments nutritifs nécessaire quotidiennement. Les enfants ayant des problèmes de déglutition des liquides doivent recevoir des petites quantités d’aliments réduits en purée et de jus épaissis au moyen de pulpe de fruits et de gélatine, afin de garantir une bonne hydratation.

Constipation

Plus les selles séjournent longtemps dans le côlon, plus grande est l’absorption d’eau et plus elles sont dures, provoquant la constipation. La constipation chronique résulte de plusieurs facteurs tels que : alimentation pauvre en fibres et en liquides, activité physique réduite et usage de médicaments antiacides et de certains antiépileptiques.

L’ingestion d’une bonne quantité de liquides, d’aliments riches en fibres tels que les fruits (papaye, ananas, orange avec la pulpe, pruneaux, mangue, pastèque), de légumes verts (notamment les salades vertes), de légumineuses (haricots, petits pois, lentilles) et d’aliments entiers améliore le fonctionnement de l’intestin et est recommandée si le côlon (le gros intestin) n’est pas encore dilaté.

En cas de constipation grave et lorsque l’organisme ne réagit pas aux mesures préconisées, les aliments riches en fibres doivent être immédiatement proscrits et une investigation de mégacôlon réalisée. Le traitement approprié du mégacôlon (dilatation du gros intestin) exige orientation et suivi d’un pédiatre ayant une bonne connaissance de ce type de problème.

Le traitement, en fonction des troubles dont souffre l’enfant, est pris en charge par des professionnels de toutes spécialités et par la famille. L’IMC est incurable, mais il est possible d’en limiter les effets. L’objectif principal doit être d’aider l’enfant à acquérir la plus grande indépendance possible.

Stimulation du neurodéveloppement

L’objectif principal est de stimuler le développement de schémas fonctionnels de mouvement au travers d’expériences neurosensorielles. La stimulation cognitive et la stimulation motrice doivent être menées de pair. Au SARAH, les stimuli sont sélectionnés en fonction des étapes du développement et de l’intérêt de l’enfant. Les équipes soignantes s’efforcent de construire le programme de traitement à partir d’activités intégrées. Les parents apprennent les exercices programmés et les soins à prodiguer à l’enfant à la maison. La fréquence des consultations à l’hôpital, pour le suivi et les éventuelles adaptations du traitement est établie en fonction des besoins de l’enfant et de la famille.

Nombreux sont les travaux de recherche qui montrent qu’un bon rapport affectif parents-enfant favorise le processus de développement. En outre, les programmes de stimulation élaborés par les parents s’avèrent plus efficients. Toutefois, les problèmes émotionnels, la méconnaissance de la réelle signification d’une lésion cérébrale irréversible, ainsi que des programmes de traitement mal adaptés sont autant d’obstacles à une participation efficace. Un professionnel sérieux doit constamment reconsidérer ses positions et être conscient du fait que la négligence par les parents des orientations données provient souvent de difficultés émotionnelles, du manque d’information ou de l’impossibilité éprouvée par la famille à s’adapter à des programmes irrationnels. Les informations doivent être présentées en langage clair, simple et de manière graduelle. La personne chargée de coordonner le traitement doit être suffisamment disponible, savoir écouter et respecter les doutes, critiques et suggestions des parents.

Activités physiques

Des activités physiques accompagnées de près permettent d’allonger et de fortifier les muscles de l’enfant, d’améliorer ses performances motrices tout en favorisant son développement émotionnel et social.

La natation, la danse, la gymnastique, le football, l’équitation ou d’autres activités sportives sont indiscutablement plus bénéfiques à certains groupes d’enfants que les traitements de kinésithérapie réalisés en hôpital ou en centre de réadaptation.

Entraînement pour les activités de la vie quotidienne

Les activités de la vie quotidienne (AVQ) sont les activités qu’une personne réalise quotidiennement, telles que l’alimentation, l’habillage, la toilette, la locomotion, la communication et toutes activités réalisées à la maison comme en communauté (école, travail, loisirs).

Un grand nombre d’enfants IMC ont des difficultés à réaliser les AVQ et, en fonction du degré du handicap moteur, il sera possible de les aider en leur enseignant des techniques d’exécution, en prévoyant des adaptations de leur milieu de vie, voire des dispositifs spéciaux.

Les enfants porteurs d’un handicap modéré peuvent, même avant l’âge scolaire, réaliser de nombreuses activités en toute indépendance, mais il est fondamental de respecter le rythme de chacun, ainsi que sa façon personnelle de réaliser ces activités.

Pour les enfants porteurs d’un handicap moteur grave, il est souvent nécessaire de prévoir des adaptations, telles que couverts à manche renforcé, timbales avec pipette et anses larges facilitant la préhension, assiettes munies de ventouses.

Pour apprendre à s’habiller, l’enfant devra découvrir, avec l’aide de ses parents et des professionnels de santé l’assistant, les positions lui permettant une plus grande indépendance et les types de vêtements et de chaussures les plus appropriés. Les vêtements doivent être larges, confectionnés en tissus légers et munis de fermeture éclair, velcro ou de grands boutons. Chausse-pieds et crochets à long manche peuvent être très utiles. Pour la toilette, l’usage de chaises spéciales, d’éponges à long manche ou fixées aux mains, de supports pour savonnette ou de distributeurs fixes de shampoing est recommandé. Le sol de la salle de bains doit être antidérapant, le lavabo et la cuvette sanitaire facilement accessibles à l’enfant. Dans certaines circonstances, il est nécessaire d’installer des barres latérales ou frontales permettant à l’enfant de prendre appui.

Les enfants handicapés moteurs graves ont besoin, pour se déplacer, de petites voitures spéciales ou de fauteuils roulants spécialement adaptés : ceinture de sécurité, tablette pour les repas et activités pédagogiques, sièges en mousse spéciale moulés individuellement en vue d’offrir le meilleur appui possible au tronc et à la tête de l’enfant. Toutes ces mesures visent à garantir à l’enfant une position plus fonctionnelle, lui permettant de se détendre, ainsi qu’à faciliter les soins quotidiens et la réalisation de certaines activités avec les membres supérieurs.

Certains enfants, principalement ceux qui souffrent de mouvements involontaires, peuvent présenter des handicaps moteurs graves (les mettant dans l’incapacité de réaliser des mouvements fonctionnels) et une intelligence normale. Pour garantir à ces enfants une plus grande autonomie à l’école, il est nécessaire d’adapter les meubles, d’élargir les portes, de modifier les salles de bains et de construire des rampes permettant l’accès en fauteuil roulant.

Le principal objectif de cet entraînement aux activités de la vie quotidienne, est que chaque enfant développe son propre potentiel de réalisation de ces activités et, pour y parvenir, un entraînement systématique s’impose, ainsi qu’une bonne intégration entre la famille, l’école et la société. Les visites à domicile et à l’école sont donc importantes, car une bonne connaissance des conditions de vie de l’enfant aidera l’équipe soignante à suggérer les modifications nécessaires à une plus grande autonomie.

La croissance de l’enfant impose un suivi pour la réalisation des AVQ. Les déplacements, le transport, sont de plus en plus difficiles et l’enfant comme les parents peuvent souhaiter une plus grande indépendance. Toutefois, bien que conscients du potentiel fonctionnel de leur enfant, les parents ont tendance à réaliser les diverses activités à sa place. Cette attitude peut se justifier par le fait que, bien souvent, l’enfant est très lent, même si, par ailleurs, les parents conservent l’espoir de le voir réaliser normalement les mouvements et acquérir la marche. Mais en empêchant l’enfant de réaliser lui-même les activités de son quotidien, nous le privons du plaisir de parvenir à un résultat et de découvrir son potentiel.

Moyens alternatifs de communication et de locomotion

De nombreux enfants IMC peuvent, malgré une intelligence normale, présenter des difficultés motrices affectant gravement leur capacité à parler, écrire et marcher.

Les enfants atteints de tétraplégie spastique ou choréoathétose ont des difficultés à articuler. On parle alors de dysarthrie. Nombre d’entre eux, bien que comprenant le langage parlé, communiquent très difficilement, la dysarthrie rendant leur langage incompréhensible. La communication n’est alors possible qu’au moyen de gestes, d’expressions faciales ou de vocalisations. Chez certains enfants, le handicap moteur est si grave qu’il affecte jusqu’à l’expression faciale ou le langage gestuel de telle manière que seuls les proches sont capables de les comprendre.

Il existe un certain nombre de moyens de communication alternatifs avec des systèmes de langage spécifiques et des adaptations comme, par exemple, des baguettes à fixer au front ou au menton. Actuellement, les recherches en ingénierie de la communication ont de plus en plus recours à l’ordinateur pour la mise au point d’équipements, d’interfaces (dispositifs permettant l’accès aux commandes de l’ordinateur) et de logiciels de communication et d’alphabétisation.

En ce qui concerne la locomotion, dans les formes graves d’IMC la marche indépendante est impossible ou exige une dépense énergétique élevée. En fonction du degré du handicap moteur et du trouble de l’équilibre, l’usage de déambulateurs (postérieur et antérieur), de béquilles, de chariots ou de fauteuils roulants peut s’avérer nécessaire. Le déambulateur est recommandé pour les enfants souffrant d’un trouble de l’équilibre antéropostérieur et latéro-latéral, car ils ont besoin, pour se déplacer, d’un appui plus important. Les béquilles sont généralement indiquées pour les enfants ne souffrant pas d’un trouble grave de l’équilibre latéro-latéral. Les enfants atteints de diplégie grave ou handicapés à 100%, doivent, pour se déplacer, utiliser un fauteuil roulant, qui, dans de nombreux cas, devra être adapté pour garantir une position adéquate. Pour les jeunes enfants, il est recommandé d’utiliser un petit chariot plus bas que le fauteuil roulant, leur offrant une plus grande indépendance et la possibilité de l’actionner eux-mêmes.

Traitement de la spasticité

La spasticité est l’anomalie du mouvement observée lorsque les neurones (unités de base du tissu cérébral) contrôlant l’action musculaire sont lésionnés. Les muscles se tendent et les mouvements volontaires peuvent être entravés.

De nombreux professionnels de santé spécialisés en réadaptation considèrent que le traitement de la spasticité peut permettre de limiter les difficultés rencontrées par les enfants IMC. Néanmoins, aucun des moyens jusqu’à présent mis en œuvre n’est parfait. Les enfants peuvent progresser dans certains domaines, mais continuent de rencontrer des difficultés pour réaliser les mouvements. Une grande partie des traitements aujourd’hui disponibles en sont encore au stade de l’expérimentation et leur réelle efficacité comme les résultats à long terme n’ont pas encore été démontrés. Ainsi, certains types d’approche restent réservés à des groupes ou à des institutions de recherche en médecine. De plus, le coût élevé et les risques présentés par certains traitements en limitent l’application.

Il existe des traitements par voie orale qui apportent, à certains enfants, une amélioration partielle et de courte durée. Toutefois, ils ont souvent des effets indésirables (somnolence, nausées et vomissements dans le cas du baclofène et somnolence ou agitation chez les jeunes enfants dans celui du diazépam) et la réduction de la spasticité est souvent très limitée, voire inexistante.

L’injection d’alcool directement dans un muscle en réduit la spasticité, pour une durée pouvant aller jusqu’à six semaines. Durant cette période, certains enfants entament un programme d’activités intense. À d’autres, on recommande l’usage de plâtre ou d’attelles. Mais le but recherché en faisant travailler un muscle à l’origine spastique et détendu sous l’effet de l’alcool, est une amélioration du niveau moteur ou la correction d’une déformation, permettant d’éviter ou de reporter une opération chirurgicale. L’injection d’alcool dans un muscle étant douloureuse, elle doit être réalisée sous anesthésie.

L’usage de la toxine botulique est de plus en plus fréquent. Malgré son coût, elle présente un certain nombre d’avantages sur l’alcool : son injection est moins douloureuse et son effet beaucoup plus durable (3 à 6 mois). Lorsque le résultat de la première injection est bon, on opte parfois pour un traitement à répétition, tous les trois ou six mois, sachant toutefois que, dans ce cas, la formation d’anticorps contre l’antigène de la toxine peut en annuler l’effet.

L’usage de baclofène en injection intrathécale pour le traitement de la spasticité d’origine cérébrale n’a été libéré aux États-Unis qu’en juin 1996. On applique une injection en continu de baclofène dans le liquide céphalo-rachidien au moyen d’un tube (cathéter). Ce tube est relié à une petite pompe implantée sous la peau de l’abdomen. La dose de baclofène, très précise, est calculée par un ordinateur connecté à la pompe. Si la quantité injectée est, ne serait-ce qu’un peu inférieure à une certaine dose, la spasticité ne diminuera pas. Si elle dépasse un peu cette dose, des effets indésirables et des complications graves, comme une dépression respiratoire, peuvent survenir. Les difficultés et les risques présentés par cette méthode de traitement en ont limité l’utilisation, même dans des services de haut niveau de compétence.

Usage d’orthèses

Les orthèses visent essentiellement à garantir une meilleure position et donc un meilleur fonctionnement à certaines parties du corps.

Leur usage n’est toutefois pas recommandé lorsque le patient souffre de mouvements involontaires, le frottement constant sur la peau étant source de malaise et, à terme, de lésions.

En règle générale, il importe de stabiliser le moins d’articulations possible, car, plus grand sera le nombre d’articulations immobilisées, plus grande sera la perte de mouvements. De plus, certains types d’orthèses rendant plus difficiles les mouvements peuvent finir par affaiblir les muscles.

L’usage d’orthèses chez des patients IMC est principalement indiqué en vue de : (a) stabiliser des articulations au cours de la période postopératoire pour permettre une reprise rapide de la marche ; (b) préserver l’amplitude des mouvements articulaires acquise suite à des applications successives de plâtres, à des manipulations ou à des blocages myoneuraux ; et (c) à stabiliser, voire améliorer, la position de segments corporels atteints de déformations dynamiques, non ou seulement légèrement structurées, dans le but d’en améliorer le fonctionnement.

Une orthèse ne doit être prescrite que lorsqu’il s’agit d’améliorer une fonction, car indiquée à mauvais escient ou mal confectionnée, elle peut signifier un grave préjudice pour l’enfant, et il convient, en tout état de cause, de la faire réviser régulièrement, non seulement en raison des adaptations imposées par la croissance de l’enfant, mais aussi de la nécessité d’en évaluer périodiquement les avantages réels au niveau fonctionnel. Dans certains cas, afin d’éviter des dépenses inutiles, il est possible de tester les effets de l’immobilisation d’une articulation au moyen d’une attelle de plâtre avant de demander la confection d’une orthèse.

Chirurgies orthopédiques

L’Infirmité motrice cérébrale est une pathologie non progressive, mais les acquis moteurs et fonctionnels peuvent se modifier durant la croissance. Il est courant que les enfants spastiques développent des déformations articulaires, en raison du raccourcissement musculaire, mais leur correction n’implique pas nécessairement une amélioration fonctionnelle.

La spasticité nuit aux mouvements volontaires. L’enfant ne parvient pas à effectuer les mouvements normalement et, en l’absence de mouvement, le muscle se raccourcit. Plus la spasticité est sévère, plus le raccourcissement musculaire est important et plus graves sont les déformations.

Certaines déformations peuvent être traitées chirurgicalement, mais une procédure non indiquée peut, et cela n’est pas rare, entraîner une perte de la marche. Le succès d’un traitement chirurgical dépend de l’application de la technique adéquate au moment adéquat, c’est à dire lorsque l’enfant est neurologiquement apte à faire face à une nouvelle étape de son développement mais y est empêché par une déformation musculo-squelettique néanmoins traitable.

Dans le cas d’un enfant ayant un bon pronostic de marche, nous considérons que le moment idéal pour la réalisation de l’opération chirurgicale est lorsque celui-ci a établi ses propres paramètres de marche, généralement vers l’âge de six ou sept ans. Avant cet âge, il est préférable de laisser l’enfant explorer son environnement le plus librement possible, lui donnant ainsi un rôle actif dans son propre développement. Si réalisées trop tôt, certaines opérations chirurgicales peuvent retarder le développement de l’enfant, en raison de l’immobilisation prolongée. En outre, les risques de récidive en raison de la croissance, d’allongement excessif ou d’inversion de la déformation seront accrus et une seconde intervention sur une même articulation est toujours plus délicate.

Nous avons par ailleurs observé que, dans la majorité des cas, une déformation n’apparaît jamais seule. Elle engendre un certain déséquilibre et finit par occasionner d’autres déformations, dites secondaires. Il est souvent difficile de déterminer si une déformation est primaire ou secondaire.

Certains orthopédistes spécialisés dans le traitement des enfants IMC soutiennent que le traitement chirurgical doit corriger les diverses déformations en une seule fois, considérant que les résultats d’une intervention sur une seule articulation sont imprévisibles et qu’une déformation résiduelle est susceptible de provoquer des déformations secondaires, voire la récurrence de déformations anciennes sur des articulations adjacentes. Cette approche offrirait, selon eux, également l’avantage de réduire le temps d’hospitalisation et surtout l’exposition de l’enfant aux agents anesthésiques, ainsi qu’à des situations susceptibles d’influencer négativement la dynamique familiale et son développement. Il est, en tout état de cause, fondamental, avant de prendre la décision d’opérer, de soumettre le patient à un examen approfondi et d’évaluer le risque existant de ne corriger que des mécanismes de compensation au lieu du mécanisme primaire responsable des désordres de la marche.

L’opération chirurgicale est une partie du programme global de traitement. Dans la majorité des cas, les programmes sont établis en équipe, avec le souci de prendre en compte son seulement le développement moteur de l’enfant, mais aussi les aspects cognitifs et émotionnels pouvant interférer dans l’évolution post-opératoire. L’étude de la marche en laboratoire du mouvement nous aide à mieux comprendre les anomalies primaires du mouvement et de les distinguer des mécanismes de compensation. Par ailleurs, l’examen de la marche fournit des informations sur l’activité électrique des muscles en mouvement et facilite la compréhension des mécanismes à l’origine des déformations.

La plupart des chirurgies des membres inférieurs visent à : (a) corriger des déformations structurées réduisant l’indépendance du patient ou limitant la réalisation de la fonction ; (b) améliorer la marche en la rendant plus fonctionnelle et en diminuant la dépense d’énergie ; (c) prévenir la douleur, principalement au niveau des hanches ; (d) faciliter les soins d’hygiène et autres. Le but de la chirurgie orthopédique est, le plus souvent, d’augmenter l’amplitude de mouvement d’une articulation par ténotomies, allongements ou transfert de muscles ou de tendons. Les actes chirurgicaux les plus fréquemment pratiqués sur des enfants souffrant de troubles de la marche sont : allongement des flexeurs médians du genou, libération distale du réto-fémoral et allongement du tendon d’Achille.

Avant l’intervention chirurgicale, l’équipe fournit à la famille des explications claires sur l’opération, les objectifs recherchés et les soins postopératoires. L’enfant est également préparé, la question de l’opération étant abordée par un(e) thérapeute ou psychologue au travers d’activités ludiques. La période d’hospitalisation est généralement courte. Les parents reçoivent des recommandations précises quant aux soins généraux, à la position du patient et aux exercices pouvant être réalisés à la maison. Après le retrait du plâtre, le programme d’activités physiques s’intensifie. Hydrothérapie ou activités en milieu aquatique contribuent à la récupération des mouvements. Les parents participent activement à la rééducation et il est important qu’enfant et parents aient conscience de ce que plusieurs mois pourront être nécessaires pour combattre la faiblesse musculaire provoquée par l’absence d’activité. C’est à partir de ce moment que les résultats fonctionnels de l’opération pourront être évalués.

Éducation

En fonction de son potentiel cognitif, c’est-à-dire de sa capacité à apprendre, un enfant IMC pourra être apte à fréquenter l’école, dans une classe correspondant à son âge.

Les enfants souffrant de tétraplégie spastique présentent généralement des troubles cognitifs graves. Les enfants porteurs d’autres types d’IMC présentent des troubles cognitifs légers ou modérés et peuvent fréquenter des établissements spécialisés. Au Brésil, il existe des Centres d’Enseignement Spécialisé gérés par le gouvernement, des institutions philanthropiques ou privées, qui prennent en charge ces enfants.

Certains de ces enfants, malgré une bonne capacité cognitive, éprouvent des difficultés en raison de troubles sensoriels. Quelques-unes de ces institutions sont habilitées à accueillir les enfants souffrant de déficience visuelle ou auditive.

Selon la constitution brésilienne, les écoles, qu’elles soient publiques ou privées, ont pour obligation de prendre en charge tout élève porteur d’un handicap physique capable de suivre les cours. Lorsqu’un élève présente des troubles moteurs importants, l’école doit en tenir compte et respecter ses limitations telles que : écriture lente, difficultés pour parler, et mettre au point des stratégies destinées à faciliter l’apprentissage. Il est important, pour compatibiliser handicap et apprentissage, de mettre en œuvre tous les moyens disponibles, qu’ils soient didactiques ou du domaine de l’ingénierie de la réadaptation.

Aspects Psychosociaux

Chez l’enfant handicapé physique, l’exploration de l’environnement, la manipulation des objets et l’interaction avec la famille ne peuvent se faire normalement. C’est la raison pour laquelle le développement d’enfants atteints de certains types d’IMC se présente différemment. Dans l’impossibilité de courir, de jouer au ballon, de faire de la bicyclette, l’enfant va, progressivement, avoir conscience d’«être différent ». Arrivés à l’âge scolaire, nombreux sont les enfants qui sont déjà conscients de leurs difficultés ; il convient d’être attentif, car ils peuvent avoir besoin d’aide pour gérer les sentiments de tristesse et de frustration que le fait d’«être différent » engendre en eux.

Un enfant IMC a des nécessités spéciales tout au long de son développement. Elles sont, par exemple, durant les six premiers mois de vie, du domaine des soins médicaux : bilans cliniques, examens complémentaires, informations quant à la pathologie, conseils et appui aux parents. Au cours de la petite enfance, le suivi médical met essentiellement l’accent sur la stimulation du développement neuropsychomoteur. Au fur et à mesure de la croissance de l’enfant, se présentent de nouvelles nécessités, liées à son insertion sociale, avec une plus grande indépendance, à sa scolarisation, à son orientation et à l’appui psychologique renforcé à apporter tant à l’enfant qu’à la famille, dans les moments critiques.

À certaines étapes de leur développement, nombreux sont les enfants qui, outre les programmes de réadaptation et le suivi médical en ambulatoire, doivent se soumettre à des hospitalisations fréquentes ou à des interventions chirurgicales. Les réseaux d’appui social formel (services offerts par la communauté, y compris les relations avec les professionnels de la santé) et informel (relations avec amis et parents) ont un rôle important dans le processus d’adaptation des familles à la réalité du handicap. Le réseau d’appui formel, n’est, il faut bien le dire, pas toujours efficace. Il n’est pas rare de voir un grand nombre de professionnels, de différents services, intervenir dans le suivi de l’enfant, avec souvent des avis divergents sur les décisions à prendre ou le traitement à adopter, ne faisant qu’accroître la préoccupation des parents. Sans compter l’absence de moyen ou la précarité des moyens disponibles pour le traitement de certains problèmes, source supplémentaire de stress.

Le personnel chargé du suivi de l’enfant a un rôle important à jouer auprès de la famille émotionnellement éprouvée. Les parents ont besoin de s’adresser à des professionnels expérimentés, capables de les écouter et de répondre à leurs questions et préoccupations avec sensibilité et respect, tout en restant conscients de leurs limitations.

L’évolution des enfants IMC est lente et exige que parents comme professionnels de santé sachent maintenir un équilibre constant entre ce qu’ils souhaitent atteindre et ce qu’il est possible d’atteindre, que l’équipe soignante apporte tout l’appui nécessaire à la famille, afin qu’elle puisse d’une part prodiguer à l’enfant des soins adéquats et d’autre part lui apprendre à vivre avec son handicap, une tâche plus facile lorsque parents et professionnels de santé travaillent en syntonie, poursuivant les mêmes objectifs.