Une équipe du Peking Union Medical College Hospital de Pékin, en Chine, a exploré les changements dans les caractéristiques, le traitement et la survie à 5 ans de l’HTAP associée au LES au cours de la dernière décennie, et les raisons possibles du changement de survie. À ce jour, il s’agit de la plus grande cohorte prospective multicentrique SLE-PAH pour décrire les caractéristiques et le pronostic de la maladie. Les résultats ont été partagés lors du congrès annuel 2023 d’EULAR – l’Alliance européenne des associations de rhumatologie.
Une cohorte prospective multicentrique de 610 patients atteints d’HTAP associée au LES a été établie et divisée en cohorte A et B selon la date à laquelle les personnes ont subi une procédure de cathétérisme cardiaque droit. La cohorte A était de 2011 à 2016 et la cohorte B était de 2016 à 2021. En tandem, une cohorte monocentrique de 104 hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (IPAH) a été recrutée comme groupe témoin afin de décrire les caractéristiques de base et la survie. Les caractéristiques de la maladie, le schéma thérapeutique et la mortalité toutes causes confondues ont été comparés entre les cohortes A et B.
Dans leur résumé, Dong et ses collègues rapportent que les patients SLE PAH étaient globalement plus jeunes, principalement des femmes, et avaient des niveaux inférieurs de NTproBNP – un biomarqueur cardiaque important. Ils avaient également un meilleur état fonctionnel, une meilleure hémodynamique et une survie à 5 ans plus élevée que les patients IPAH.
Comparativement à la cohorte A, ceux de la cohorte B présentaient une pression artérielle pulmonaire moyenne et une résistance vasculaire pulmonaire inférieures. Ils étaient également plus susceptibles de recevoir des immunosuppresseurs intensifs et des médicaments ciblant les HAP. Le taux de survie à 5 ans était plus élevé dans la cohorte B : 88,1 % contre 72,9 % dans la cohorte A. L’analyse a montré que l’atteinte de l’objectif de traitement de l’HTAP et l’atteinte de l’état de faible activité de la maladie du lupus (LLDAS) étaient tous deux indépendamment associés à une mortalité plus faible.
Cette étude montre que la survie s’est considérablement améliorée pour l’HTAP associée au LED. Les résultats démontrent que la détection précoce de l’HTAP chez les patients atteints de LED et l’atteinte des objectifs de traitement pour l’HTAP et le LED contribuent à améliorer la survie.