Son mari et leurs cinq enfants appellent Rosa Wernher « la lapine Energizer » car elle est toujours en mouvement. Pendant des décennies, même son syndrome de Marfan génétiquement hérité n’a pas pu l’empêcher de peindre à l’huile ou de glisser sur une piste de ski, jusqu’à ce que ce soit le cas.
« J’ai toujours été actif, presque maniaque – sautant d’une activité à l’autre, poursuivant mes enfants dans leurs diverses activités et n’ayant jamais besoin de beaucoup de sommeil », a déclaré Wernher, 53 ans, qui vit à Redlands, en Californie. « Mais en vieillissant, j’ai commencé à ralentir tranquillement, ayant besoin de me reposer et de dormir un peu plus que d’habitude. Je l’ai attribué à la périménopause, n’attribuant jamais les nouveaux symptômes à ma maladie cardiaque génétique. »
Peu de temps après avoir eu 51 ans, Wernher a décidé qu’il était temps de vérifier son cœur. Elle a été référée à Robert Siegel, MD, spécialiste du syndrome de Marfan et cardiologue au Smidt Heart Institute de Cedars-Sinai.
Après un examen de routine et une échographie de son cœur, Siegel a découvert que Wernher avait une aorte élargie et une valve aortique qui fuyait. Ces complications courantes du syndrome de Marfan, qui provoque des anomalies du tissu conjonctif, peuvent devenir une urgence potentiellement mortelle.
L’aorte, qui s’élève du ventricule gauche du cœur – la chambre principale qui pompe le sang hors du cœur – est remplie de sang riche en oxygène qui se déplace dans tout le corps. Si une déchirure se produit, le sang se répand à travers la déchirure de la couche interne et dans les couches médianes de l’aorte, les obligeant à se séparer ou à se disséquer. Lorsque cela se produit, cela peut priver les organes du corps d’un apport sanguin vital.
« On m’a dit de voir un chirurgien cardiaque, et vite », a déclaré Wernher. « C’était vraiment effrayant d’apprendre que malgré ma bonne santé générale et mon énergie, j’avais été une bombe à retardement ambulante. »
Siegel a envoyé Wernher voir Pedro Catarino, MD, directeur de la chirurgie aortique au Smidt Heart Institute, qui a confirmé qu’elle avait un gros anévrisme de la racine aortique et une grave régurgitation de la valve aortique.
Une déchirure ou une rupture de l’aorte est une urgence chirurgicale. Nous faisons tout ce que nous pouvons pour éviter que les patients ne se présentent de cette manière progressive et grave, et nous les traitons plutôt avant qu’une complication potentiellement mortelle ne se produise. Rosa a eu la chance que son aorte élargie n’ait pas encore atteint ce point critique, potentiellement mortel. »
Pedro Catarino, directeur, Chirurgie aortique, Smidt Heart Institute
Chef de file national en chirurgie aortique, le Smidt Heart Institute est récemment devenu un centre d’excellence Marfan accrédité, une distinction décernée par la Fondation Marfan. En tant que l’un des 35 centres médicaux accrédités du pays, le programme Cedars-Sinai utilise une équipe multidisciplinaire de chirurgiens cardiaques et vasculaires, de cardiologues et de radiologues qui utilisent des techniques d’imagerie avancées pour prédire le risque du patient et identifier les meilleures options chirurgicales.
Le consensus médical pour Wernher : elle était candidate à une intervention chirurgicale techniquement complexe appelée remplacement de la racine aortique avec préservation de la valve.
« Pendant l’opération de Rosa, nous avons gardé sa valve aortique et l’avons reconnectée à une nouvelle section de tissu aortique », a déclaré Catarino. « Cette technique spécialisée n’est pas offerte partout, et elle nécessite vraiment une équipe d’experts qui peut la livrer. »
L’opération de quatre heures de Wernher a été un succès. Bien qu’il ait été difficile pour son énergie de rester tranquille après l’opération, elle a gagné en dynamisme en six semaines. Aujourd’hui, près de huit mois après l’opération, Wernher a déjà skié à Mammoth Mountain et est de retour debout pendant des heures, peignant des scènes de nature de fleurs et de paysages.
Elle est également plus déterminée que jamais à rester au top de sa santé.
« Avec mes enfants maintenant adultes et hors de la maison, je suis plus vigilant quant à ma propre santé et à mon bien-être », a déclaré Wernher. « J’essaie même de me détendre et de ralentir un peu et de m’offrir la grâce pour ces phases changeantes de la vie. Je suis juste reconnaissant d’être en vie. »
