Crise de convulsions chez l’enfant ou le bébé

Pathologie cérébrale lésionnelle

Toute les classes de lésions cérébrales peuvent provoquer des crises convulsives, généralisées ou partielles :

• les traumatismes crâniens : les crises convulsives immédiates sont liées à la commotion seule. Les convulsions secondaires peuvent avoir valeur de complications (hématomes-oedème) et justifient une exploration.
• les situations d’anoxie cérébrale (asphyxie, corps respiratoire, noyade …) peuvent comporter des crises accompagnant les troubles de la conscience et aggravant la souffrance cérébrale.
• les hémorragies intra-crâniennes (diffuses ou hématomes) sont convulsivantes.
• les phénomènes ischémiques artériels (thrombose) ou veineux (thrombophlébite) provoquent des crises, en règle partielles.
• les compressions cérébrales (tumeurs hémisphériques, hématomes, kystes arachnoïdiens, hydrocéphalie), font convulser dans un tableau d’HTC.
• les causes infectieuses sont les plus fréquentes, accompagnées de fièvre. On les trouve dans les encéphalites ou les méningo-encéphalites.
• les maladies métaboliques héréditaires, les maladies dégénératives, doivent être évoquées dans des situations de dégradation neurologique progressive avec convulsions.
• les encéphalopathies chroniques « fixées », séquelles de pathologies antérieures, s’accompagnent de crises souvent rebelles, élément supplémentaire de leur gravité.
• les malformations cérébrales (dysplasies, cavernomes, hémimégalencéphalie…), sont seulement reconnues à l’IRM.

En règle, toutes ces situations lésionnelles, sont immédiatement évoquées lorsque le tableau clinique, est enrichi de manifestations neurologiques déficitaires intercritiques, d’un syndrome méningé, d’une HTC, ou de tout autre élément d’accompagnement à l’examen. Elles requièrent outre une enquête anamnestique précise, des explorations adaptées à chaque cas : neuroradiologie, analyse du liquide céphalo-rachidien.

La survenue de convulsions signe la gravité des lésions en cause et implique la notion d’urgence de la prise en charge.

Pathologie « fonctionnelle » cérébrale

Les crises surviennent ici en dehors de toute lésion cérébrale initiale. Leur prolongation cependant peut en provoquer. Une hémicrise prolongée, par exemple hyperthermique, peut être à l’origine du classique syndrome hémiconvulsion-hémiplégie (définitive) (syndrome H.H).

Pathologie métabolique aiguë

Les situations d’hypocalcémie (inférieure à 2 mmol/l), d’hypoglycémie (inférieure à 2,5mmol/l), de perturbations hydroélectrolytiques (notamment hyponatrémie profonde ou à l’inverse hypernatrémie lors de déshydratation), peuvent provoquer des états de mal convulsif prolongés qui ne céderont qu’avec le rétablissement de la normalité métabolique.

Des substances toxiques, et notamment médicamenteuses, peuvent être convulsivantes chez le nourrisson. Les pénicillines à fortes doses, la théophylline, les analeptiques respiratoires, en sont des exemples, comme les vasoconstricteurs nasaux contenant de l’éphédrine.

Convulsions fébriles

Il s’agit là de la cause la plus commune de convulsions de l’enfant entre 1 et 3 ans. La fièvre seule est en cause, à l’exclusion de toute pathologie infectieuse encéphalique, avec une sensibilité personnelle souvent rendue par l’existence d’antécédents familiaux. Les crises peuvent être de tout type (mis à part les spasmes axiaux), et peuvent être prolongées. La fièvre peut n’apparaître qu’en fin de crise ; le degré thermique atteint est très variable. Toute variation thermique brutale, peut, chez les sujets prédisposés, être l’élément déclenchant. Le diagnostic de convulsion fébrile ne peut être affirmé qu’après exclusion d’une infection cérébro-méningée. La P.L est un geste fondamental pour le diagnostic différentiel. Si toutes les causes de fièvre peuvent être déclenchantes, ce sont surtout les infections rhinopharyngées et certaines maladies éruptives (rougeole, exanthème subit), qui sont le plus souvent en cause.

Le type de crise réalisé permet la distinction en :

• « crise fébrile » simple : crise brève de type généralisé, de durée inférieure à 2 minutes, chez un enfant de plus de 15 mois, sans antécédents pathologiques, sans syndrome post-critique prolongé. Ce sont les plus fréquentes (80 %), d’évolution simple. L’incidence de l’épilepsie ultérieure n’y est pas supérieure à celle généralement observée (5 %).
• crise convulsive « complexe » : crise longue, souvent asymétrique, chez un enfant aux antécédents troublés, suivie souvent d’un syndrome post-critique prolongé, d’autant qu’il s’agit plus facilement de crise partielle. Ce sont les plus rares (20 %) mais leur pronostic et l’incidence de leur récidive (30 % des cas) est plus préoccupant, et une évolution épileptogène ultérieure beaucoup plus fréquente (15 %) que dans la population générale (5 %). Leur répétition presque systématique pour des fièvres de moins en moins élevées fait redouter « l’épilepsie myoclonique sévère du nourrisson ».

Ces caractères sémiologiques sont fondamentaux à préciser. Ils restent du domaine de la clinique, et conditionnent le traitement (voir plus loin).

Epilepsie

Une ou plusieurs crises convulsives, sans cause évidente retrouvée, peuvent s’inscrire dans le domaine d’une épilepsie chronique au début. C’est la tendance récidivante qui définit ce cadre ; l’analyse électroencéphalographique est ici d’un intérêt majeur puisque c’est dans ce seul cas que des anomalies paroxystiques persistent sur le tracé en dehors des crises (tracé intercritique), de façon diffuse ou focale. L’E.E.G., pour être interprétable, doit être réalisé loin de la crise initiale (15 jours à 3 semaines), au risque de n’enregistrer que des éléments post-critiques sans valeur étiologique. Des techniques de sensibilisation de l’EEG (hyperpnée-sommeil) peuvent être nécessaires pour identifier ces anomalies intercritiques.

Chez le nouveau-né

Les causes lésionnelles priment (anoxo-ischémie, infections, hémorragies intra-crâniennes, malformations, embryofoetopathies …). Une mention particulière doit être faite des convulsions idiopathiques dites « convulsions du 5ème jour », apparemment non lésionnelles, d’évolution brève dans le temps. Elles sont considérées actuellement, sous le terme de « convulsions néonatales bénignes » comme une forme particulière d’épilepsie, à l’avenir le plus souvent transitoire (quelques semaines ou mois), quelquefois plus prolongé (quelques années).

De même, parmi les causes métaboliques, il faut mentionner les convulsions « pyridoxinosensibles », dont le seul diagnostic repose sur l’effet thérapeutique de l’injection intra-veineuse ou intra-musculaire de vitamine B6.

Chez le nourrisson et le petit enfant

La primauté étiologique revient aux causes fonctionnelles, avec en premier lieu la prévalence majeure des convulsions fébriles, surtout entre l’âge de 15 mois et de 3 ans. Plus rarement la survenue de convulsions est due à des maladies métaboliques héréditaires, ou à l’épilepsie primaire précoce. Des « encéphalopathies épileptogènes » , cadre de l’épilepsie « secondaire » et « cryptogénique » dont le modèle est le syndrome de West du nourrisson, du syndrome de Lennox-Gastaut plus tard sont cependant possibles, d’expressivité EEG très riche et de pronostic toujours réservé.

Chez le grand enfant au-delà de 3 ans

La prévalence des crises fonctionnelles s’amenuise largement, au profit des crises « symptomatiques » (de pathologie organique), et surtout des diverses formes d’épilepsie, dont la fréquence ira en croissant avec l’âge.

Elle suit immédiatement le geste thérapeutique d’urgence (voir plus loin) nécessaire à l’arrêt de la crise.

C’est évident :

Antécédents convulsifs connus ; pathologie neurologique déjà précédemment expressive.
Contexte de survenue : traumatisme crânien, intoxication, anoxie ; oubli du traitement chez un enfant épileptique traité.

Ce n’est pas évident (notamment en cas de premier épisode) :

Dans tous les cas

• examen clinique (symptômes déficitaires résiduels – fièvre – maladie en cours …)
• recherche anamnestique récente ou éloignée ..

L’enfant est fébrile : convulsion fébrile ? infection du système nerveux (méningite ou méningo-encéphalite) ?

C’est avant tout la ponction lombaire qui doit être discutée. Systématique avant 18 mois, elle est réservée, au-delà, aux cas où est constaté un syndrome méningé clinique ou lorsqu’on ne retrouve pas de cause à la fièvre à l’examen. L’EEG n’est d’aucun intérêt dans les convulsions fébriles.

L’enfant est apyrétique. Des examens sont à réaliser.

Certains en urgence car à incidence thérapeutique immédiate : dosages de la glycémie, de la calcémie, des électrolytes sanguins.

D’autres, ensuite si les premiers sont normaux : fond d’oeil, ponction lombaire (si raideur) mais surtout tomodensitométrie cérébrale.

L’EEG n’est urgent qu’en cas de suspicion d’encéphalite de l’herpès ou de syndrome de West car la décision thérapeutique immédiate en dépend. Il sera, ailleurs, à réaliser avec le délai utile à la disparition des éléments post critiques car son seul intérêt réside dans l’identification d’un syndrome épileptique.

Ces examens paracliniques peuvent identifier une cause lésionnelle ou une épilepsie. Ils peuvent à l’inverse être négatifs, avec par ailleurs récupération clinique normale. Ces crises apyrétiques « primitives » requièrent une surveillance ultérieure : début d’une maladie neurologique ? entrée dans une forme d’épilepsie ? Certaines crises apyrétiques ne se reproduiront jamais : crises idiopathiques. La mise de ces enfants sous traitement antiépileptique est dans ce cas toujours contrebattue. La surveillance devra se faire cliniquement (développement psychomoteur, dépistage d’un déficit neurologique) et par E.E.G (apparition d’éléments paroxystiques signant l’épilepsie et imposant son traitement). Le recours à un complément d’investigations (biochimiques, électrophysiologiques, ou par imagerie) dépendra aussi de cette évolution et ne devra pas être envisagé d’emblée.

Toute crise convulsive est potentiellement une situation d’urgence.

• sémeiologiquement à cause de sa durée et du risque d’état de mal, producteur de séquelles ou de risque vital
• étiologiquement à cause des situations lésionnelles (à développer rapidement).

Bien insister sur la notion de durée de la crise quand on prend l’enfant en charge, sur le retentissement respiratoire et neurovégétatif constaté ; développer la notion d’état de mal et de syndrome post-critique. Ceci justifie le traitement curatif immédiat comme premier réflexe dès qu’une crise est constatée.

Etiologiquement, les situations d’urgence sont identifiées par les symptômes associés aux crises :

• enfant fébrile et recherche de méningite ou de méningo-encéphalite (PL – EEG). Discussion du traitement antibiotique ou antiviral (acyclovir) en fonction du résultat de ces examens et de l’état post-critique
• enfant apyrétique : l’urgence est identifiée par l’état neurologique une fois la crise (et le syndrome post-critique) dissipée. La persistance de signes déficitaires justifie neuroradiologie et PL, plus qu’EEG, à la recherche des étiologies lésionnelles, surtout dans les situations traumatiques, de suspicion d’HTIC ou de syndrome méningé apyrétique.

Ici encore la notion d’urgence est d’appréciation clinique (interrogatoire de l’entourage –examens cliniques répétés…)

Envisager successivement :

• le traitement d’urgence, premier réflexe du médecin
• l’orientation étiologique une fois la crise terminée
• la décision d’un traitement symptomatique au long cours, qui est fonction de l’étiologie retenue
• bien connaître les arguments du traitement au long cours des convulsions fébriles