La détection précoce de l’hypertension pulmonaire dans la communauté et l’orientation accélérée des patients à haut risque ou complexes sont recommandées dans les directives de la Société européenne de cardiologie (ESC) et de la Société respiratoire européenne (ERS) pour le diagnostic et le traitement de l’hypertension pulmonaire, publiées en ligne aujourd’hui dans Journal européen du cœur et le Journal respiratoire européen.
Le diagnostic d’hypertension pulmonaire, et donc la mise en place d’une prise en charge appropriée, est souvent considérablement retardé. Chez les jeunes patients, souvent des femmes, les retards sont souvent dus à l’incrédulité d’une maladie grave chez un jeune individu par ailleurs en bonne santé. Chez les patients plus âgés, des conditions coexistantes (telles que l’hypertension, l’obésité ou les maladies cardio-pulmonaires) peuvent être responsables des symptômes et l’hypertension pulmonaire est ignorée. Les patients souffrant d’essoufflement doivent consulter un médecin, et si le médecin généraliste, le cardiologue ou le pneumologue ne peut pas identifier une raison appropriée, il est indiqué de les référer à un centre spécialisé dans l’hypertension pulmonaire. »
Professeur Stephan Rosenkranz, président du groupe de travail sur les lignes directrices ESC, Hôpital universitaire de Cologne, Allemagne
L’hypertension pulmonaire touche environ 1 % de la population mondiale et jusqu’à 10 % des personnes de plus de 65 ans. Il fait référence à une pression artérielle élevée dans la circulation pulmonaire et diffère de « l’hypertension » qui est une pression artérielle élevée dans les artères alimentant le reste du corps. Les personnes atteintes de la maladie ont des artères pulmonaires épaisses et rigides qui obligent le côté droit du cœur à travailler constamment plus fort pour faire passer le sang, provoquant finalement une insuffisance cardiaque droite. L’hypertension pulmonaire est une affection grave associée à une espérance de vie considérablement réduite, si elle n’est pas traitée avec succès. Des études récentes ont montré que même une pression artérielle pulmonaire ou une résistance vasculaire pulmonaire modérément élevée sont associées à une mortalité accrue. C’est pourquoi les définitions hémodynamiques ont dû être mises à jour.
Il n’y a pas de symptômes spécifiques, mais les patients souffrent généralement d’essoufflement progressif à l’effort et d’une capacité réduite à faire de l’exercice. Monter les escaliers peut être difficile. De nombreux patients souffrent de fatigue chronique et une rétention d’eau peut survenir à la suite d’une altération de la fonction cardiaque droite. D’autres symptômes comprennent des douleurs thoraciques, des étourdissements et des évanouissements, en particulier chez les personnes souffrant d’insuffisance cardiaque droite avancée.
La professeure Marion Delcroix, présidente de l’ERS du groupe de travail sur les lignes directrices, des hôpitaux universitaires de Louvain, en Belgique, a déclaré: « Recevoir un diagnostic d’hypertension pulmonaire, souvent après un délai considérable, et se sentir physiquement limité a un impact psychologique, émotionnel et social énorme sur les patients et leurs familles. . Un soutien psychosocial est recommandé chez les patients souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), qui développent souvent une dépression et de l’anxiété et doivent réduire leur travail.
L’hypertension pulmonaire est divisée en cinq groupes principaux en fonction de la cause : 1) l’HTAP, qui est une maladie vasculaire pulmonaire distincte ; 2) hypertension pulmonaire associée à une cardiopathie gauche ; 3) hypertension pulmonaire associée à une maladie pulmonaire chronique ; 4) hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) due à des caillots sanguins récurrents dans les poumons ; et 5) hypertension pulmonaire avec des causes incertaines et/ou multifactorielles.
Les lignes directrices couvrent tout le spectre de l’hypertension pulmonaire en mettant l’accent sur le diagnostic et le traitement de l’HTAP et de l’HPTEC. Pour l’HTAP, le diagnostic précoce et l’initiation du traitement sont essentiels. Les options de traitement se sont améliorées au cours des 15 dernières années et trois classes de médicaments sont actuellement approuvées. La plupart des patients devraient recevoir une combinaison d’au moins deux médicaments. Les décisions de traitement doivent être guidées par la stratégie d’évaluation des risques décrite dans le document. La vaccination des patients atteints d’HTAP contre le COVID-19, la grippe et les maladies pneumococciques est recommandée.
Chez les femmes atteintes d’HTAP, la grossesse peut être associée à un risque substantiel de complications maternelles ou même de décès maternel, en particulier lorsque l’HTAP n’est pas bien contrôlée par un traitement médical. Par conséquent, il est recommandé que les femmes en âge de procréer atteintes d’HTAP soient informées au moment du diagnostic des risques et des incertitudes associés à une grossesse ; cela devrait inclure des conseils contre une grossesse et une orientation vers un soutien psychologique si nécessaire.
Il existe trois options pour traiter l’HPTEC, qui peuvent être utilisées seules ou en combinaison. L’endartériectomie pulmonaire est l’ablation chirurgicale des lésions thromboemboliques des artères pulmonaires et constitue la stratégie privilégiée chez les patients éligibles. L’angioplastie pulmonaire par ballonnet est indiquée chez certains patients inaptes à la chirurgie ou qui présentent une hypertension pulmonaire persistante ou récurrente après la chirurgie. Au cours de cette procédure, un ballon est inséré temporairement dans les artères pulmonaires à l’aide d’un cathéter puis gonflé pour déplacer les lésions thromboemboliques et rétablir le flux sanguin. La troisième option de traitement est la médication. Les stratégies de traitement individuelles doivent être discutées dans les centres à volume élevé avec des équipes multidisciplinaires.
L’apport multidisciplinaire est au cœur de la prise en charge de l’hypertension pulmonaire. En effet, un certain nombre de conditions peuvent provoquer une hypertension pulmonaire, les maladies cardiaques gauches et les maladies pulmonaires chroniques étant les causes sous-jacentes les plus fréquentes. De plus, d’autres affections telles que les maladies du tissu conjonctif, les maladies du foie, l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) et les cardiopathies congénitales peuvent causer l’HTAP. Enfin, diverses techniques d’imagerie, notamment la tomodensitométrie, la résonance magnétique cardiovasculaire et l’échocardiographie, sont nécessaires pour détecter les maladies pulmonaires et les embolies pulmonaires chroniques ou récurrentes, et pour surveiller la structure et la fonction du cœur droit.
