Les progrès dans les techniques d'imagerie cardiaque et la catégorisation des risques ont conduit à des améliorations dans le diagnostic, le traitement initial et la gestion à long terme des patients atteints de la maladie de Kawasaki, selon une nouvelle déclaration scientifique publiée aujourd'hui dans la revue phare de l'American Heart Association, à comité de lecture, Circulation..
La nouvelle déclaration, « Mise à jour sur le diagnostic et la gestion de la maladie de Kawasaki », résume les données publiées depuis la déclaration scientifique de l'American Heart Association de 2017 sur la maladie de Kawasaki concernant les critères de diagnostic, les scores de risque et les options de traitement pour les enfants et les adultes atteints de cette maladie.
Les points saillants de la déclaration comprennent :
- La maladie de Kawasaki est une maladie rare mais grave qui touche principalement les enfants de moins de cinq ans. La maladie peut provoquer une inflammation des vaisseaux sanguins dans tout le corps et constitue la principale cause de maladie cardiaque acquise (non congénitale) chez les enfants dans les pays développés.
- Bien que la cause de la maladie de Kawasaki soit encore inconnue, il existe de fortes suspicions selon lesquelles la cause est infectieuse, mais aucun agent infectieux n'a été impliqué. Les professionnels de la santé diagnostiquent la maladie de Kawasaki sur la base d'un ensemble de symptômes bien établis, notamment une fièvre prolongée, des éruptions cutanées, des yeux rouges et un gonflement des mains et des pieds. Sans traitement rapide, un enfant sur quatre peut développer une dilatation des artères coronaires et/ou des anévrismes des artères coronaires.
- Les professionnels de la santé utilisent les scores Z des artères coronaires, une mesure qui compare le diamètre de l'artère coronaire d'un enfant atteint de la maladie de Kawasaki au diamètre attendu des artères coronaires chez des enfants en bonne santé d'âge, de sexe et de taille similaires pour évaluer les anomalies coronariennes et classer le risque. Les enfants dont le score Z est supérieur à 2,5 courent un risque accru de développer des anévrismes de l'artère coronaire. Bien qu'un score Z à lui seul ne devrait pas déterminer les dommages causés aux artères coronaires, la déclaration souligne la nécessité d'une équation cohérente du score Z au fil du temps pour garantir que la classification du risque d'un patient ne change pas.
- L'identification précoce des enfants atteints de la maladie de Kawasaki présentant un risque de développer un anévrisme de l'artère coronaire reste un défi dans une population multiethnique et il est essentiel de diagnostiquer précocement la maladie de Kawasaki pour une prise en charge optimale. Un nouveau système de notation des risques spécifique aux enfants en Amérique du Nord combine des facteurs tels que l'âge de moins de six mois, la race asiatique, des scores Z élevés dans les artères coronaires d'au moins 2 et des niveaux supérieurs de protéine C-réactive (une substance dans le sang qui est élevée lorsque il y a une inflammation dans le corps). Ces progrès aident les cliniciens à identifier les patients à haut risque qui pourraient nécessiter un traitement initial plus intensif afin de réduire potentiellement les complications des artères coronaires.
- La déclaration suggère des échocardiogrammes à intervalles de temps réguliers, avec une fréquence plus élevée chez les patients présentant des scores Z de l'artère coronaire supérieurs à 2,5, pour suivre la progression de toute anomalie de l'artère coronaire pendant l'hospitalisation ou après la sortie. Les techniques d'échocardiographie, ou échographie cardiaque, se sont améliorées depuis 2017 pour mieux détecter la dilatation des artères coronaires ou les anévrismes, ce qui peut aider les patients à éviter des problèmes cardiaques plus graves et/ou à long terme.
- L'immunoglobuline intraveineuse (IVIG), un mélange d'anticorps et de protéines pour aider à combattre les infections, reste la norme de soins pour les patients atteints de la maladie de Kawasaki. Des études ont cependant montré que des ajustements posologiques basés sur la masse maigre chez les patients obèses peuvent contribuer à réduire les risques de complications.
- La déclaration réévalue l'utilisation de l'aspirine pendant la phase aiguë de la maladie de Kawasaki. Des études récentes ont montré que l’utilisation d’aspirine à faible ou moyenne dose peut être tout aussi efficace que l’aspirine à forte dose. Des essais en cours comparent différentes doses pour confirmer ces résultats.
- Des études récentes ont montré que l'ajout d'autres traitements, tels que les corticostéroïdes ou l'infliximab, peut aider les enfants atteints de la maladie de Kawasaki qui présentent un risque élevé de résistance aux IgIV. Ces nouvelles options pourraient s’avérer efficaces pour prévenir les complications coronariennes et offrir aux professionnels de la santé davantage d’options pour gérer les cas résistants au traitement.
- Pour les enfants atteints de la maladie de Kawasaki qui présentent des anévrismes coronariens plus importants, des médicaments anticoagulants comme l'aspirine (généralement 81 mg par jour) associés à des anticoagulants, comme la warfarine ou l'héparine de bas poids moléculaire, peuvent aider à prévenir la formation de caillots sanguins dangereux. Des preuves récentes indiquent que l'utilisation d'anticoagulants oraux directs dans le traitement des patients présentant de gros anévrismes de l'artère coronaire peut être plus efficace et plus sûre, nécessiter moins de surveillance et avoir moins d'effets secondaires. Toutefois, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour confirmer ces résultats.
- L’épidémie de COVID-19 a vu une augmentation d’une maladie connexe appelée syndrome inflammatoire multisystémique chez les enfants (MIS-C). Le MIS-C est devenu un défi diagnostique car de nombreux symptômes, notamment la fièvre, les éruptions cutanées et les problèmes cardiaques, se chevauchent avec les symptômes de la maladie de Kawasaki. De nouvelles données ont permis de différencier les deux affections en identifiant des symptômes supplémentaires du MIS-C, notamment des problèmes gastro-intestinaux, un faible nombre de plaquettes pouvant provoquer des ecchymoses ou des saignements et un nombre de globules blancs inférieur à la normale. En revanche, l’atteinte des artères coronaires reste une caractéristique de la maladie de Kawasaki, aidant les professionnels de la santé à établir des diagnostics plus précis. Des algorithmes d'apprentissage automatique ont également été développés pour aider les cliniciens à faire la distinction entre la maladie de Kawasaki et le MIS-C.
- Tous les centres médicaux accueillant des patients atteints de la maladie de Kawasaki et d’anévrismes géants de l’artère coronaire doivent disposer d’une équipe cardiaque multidisciplinaire et d’un protocole en place pour traiter les événements cardiaques indésirables majeurs.
- Cette déclaration scientifique mise à jour souligne la nécessité d'un programme de transition formel pour assurer la continuité des soins pour les adolescents et les adultes ayant des antécédents de maladie de Kawasaki. Les patients présentant des anévrismes géants restent exposés à un risque élevé de crise cardiaque et nécessitent une surveillance et des soins tout au long de leur vie. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour optimiser le calendrier et les méthodes utilisées pour surveiller la santé cardiaque à long terme des patients atteints de la maladie.
- Les personnes atteintes de la maladie de Kawasaki qui envisagent de devenir enceintes courent un risque élevé d'événements cardiaques indésirables et nécessitent des soins de la part d'obstétriciens connaissant la maladie de Kawasaki, ainsi que des consultations avec un cardiologue.
Cette déclaration scientifique a été préparée par le groupe de rédaction bénévole au nom du comité de fièvre rhumatismale, d'endocardite et de maladie de Kawasaki de l'American Heart Association du Conseil sur les cardiopathies congénitales à vie et la santé cardiaque chez les jeunes ; le Conseil des soins infirmiers en matière de maladies cardiovasculaires et d'accidents vasculaires cérébraux ; le Conseil de radiologie et d'intervention cardiovasculaires ; et le Conseil de cardiologie clinique. Les déclarations scientifiques de l’American Heart Association favorisent une plus grande sensibilisation aux maladies cardiovasculaires et aux accidents vasculaires cérébraux et aident à faciliter des décisions éclairées en matière de soins de santé. Les déclarations scientifiques décrivent ce que l’on sait actuellement sur un sujet et les domaines nécessitant des recherches supplémentaires. Même si les déclarations scientifiques éclairent l’élaboration de lignes directrices, elles ne formulent pas de recommandations thérapeutiques. Les lignes directrices de l'American Heart Association fournissent les recommandations officielles de l'Association en matière de pratique clinique.
