Ma Clinique : L'information médicale par des professionnels de la santé
  • À la une
  • Actualités
  • Médecines douces
  • Chirurgie esthétique
  • Enfants
  • COVID-19NEW
Pas de résultat
View All Result
Ma Clinique : L'information médicale par des professionnels de la santé
Pas de résultat
View All Result

Accueil » Actualités médicales » Un modèle qui éclaire la dystrophie musculaire sévère de Duchenne pourrait ouvrir la voie à de nouvelles thérapies

Un modèle qui éclaire la dystrophie musculaire sévère de Duchenne pourrait ouvrir la voie à de nouvelles thérapies

par Ma Clinique
26 mars 2020
dans Actualités médicales
Temps de lecture : 4 min

Des chercheurs de l'Hôpital national pour enfants de Washington ont développé un modèle expérimental de dystrophie musculaire sévère de Duchenne qui offre un aperçu de l'équilibre perturbé entre l'inflammation et la dégénérescence musculaire observés dans la maladie.

picture20202f32fshutterstock_1033566640-6250888Crédits image: Jose Luis Calvo / Shutterstock.com

L'équipe a constaté qu'une forte augmentation de l'activité du facteur de croissance transformant les cytokines bêta (TGF-β) à la suite d'une blessure musculaire provoque une dégénérescence musculaire et inhibe la régénération.

Le chercheur principal Jyoti Jaiswal (Centre de recherche en médecine génétique du Children's National) et ses collègues espèrent qu'en comprenant le modèle et la relation entre l'inflammation et la dégénérescence musculaire, les chercheurs pourraient commencer à développer des thérapies qui peuvent réduire la gravité des symptômes et améliorer les résultats des patients.

Sommaire

  • A propos de la dystrophie musculaire de Duchenne
  • Les chercheurs veulent savoir exactement pourquoi la régénération musculaire est mauvaise
  • Qu'a trouvé cette nouvelle étude?
  • Un inhibiteur de médicament a atténué la multiplication par dix de la signalisation TGF β observée dans la DMD sévère

A propos de la dystrophie musculaire de Duchenne

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie génétique liée à l'X qui provoque des changements dans la protéine dystrophine, qui maintient l'intégrité des cellules musculaires. Cela entraîne une dégénérescence musculaire, une inflammation chronique, une faiblesse et une faible capacité à régénérer tout tissu musculaire perdu.

Les symptômes apparaissent tôt dans l'enfance et commencent par des faiblesses dans les muscles du haut du bras, des épaules, des hanches et des cuisses qui rendent difficile la marche, la montée des escaliers et le maintien de l'équilibre. Les symptômes comprennent également une démarche altérée, des mollets hypertrophiés, une colonne vertébrale incurvée et, éventuellement, une faiblesse des muscles cardiaques et respiratoires qui peuvent provoquer une insuffisance cardiorespiratoire et une mort prématurée.

La maladie touche généralement les garçons (environ 6 personnes sur 100 000), mais dans de rares cas, elle a été observée chez les filles.

Les chercheurs veulent savoir exactement pourquoi la régénération musculaire est mauvaise

Bien que les scientifiques savent que la régénération musculaire chez les garçons atteints de DMD est médiocre, ils étudient toujours les raisons les plus précises de cela.

Maintenant, Jaiswal et ses collègues ont développé un modèle qui montre qu'une grande augmentation du TGFβ qui se produit une fois que les muscles ont été endommagés, supprime la capacité des muscles à se régénérer et induit des progéniteurs fibroadipogènes (FAP). Cela provoque la calcification des fibres musculaires lésées et perturbe la fonction musculaire.

Qu'a trouvé cette nouvelle étude?

Bien que l'inhibition de l'accumulation de FAP soit une partie de la solution, l'équipe de l'Hôpital national pour enfants a découvert que la modification de l'environnement musculaire environnant causée par l'augmentation du TGFβ est une cible potentielle de traitement.

Comme indiqué dans la revue JCI Insight, le modèle de DMD sévère des chercheurs a démontré pour la première fois que dès l'âge de trois à quatre semaines, les garçons atteints de cette maladie souffrent de blessures musculaires, de perte de fibres musculaires et d'échec de la régénération musculaire.

Chez les garçons, le défi dû à la perte musculaire existe dès le début de leur vie, mais n'avait pas été imité auparavant dans les modèles expérimentaux. Le TGFβ est largement associé à la fibrose musculaire dans la DMD, alors qu'en fait, nos travaux montrent que son rôle dans ce processus pathologique est beaucoup plus important. « 

Jyoti Jaiswal, Centre de recherche en médecine génétique du Children's National

Les chercheurs ont déjà essayé de développer des modèles qui imitent l'apparition des symptômes et la progression de la maladie, mais le co-auteur principal Terence Partridge dit que ce nouveau modèle fournit maintenant un aperçu de «l'équilibre délicat» nécessaire à la régénération musculaire, ainsi que des informations mesurables sur ce qui se passe l'activité des cellules souches musculaires une fois cet équilibre rompu.

« Le modèle expérimental D2-mdx est un modèle pertinent à utiliser pour étudier l'interaction entre l'inflammation et la dégénérescence musculaire observée chez les humains atteints de DMD », explique le co-auteur principal, David Mázala. « Ce modèle récapitule fidèlement de nombreuses caractéristiques du processus de maladie complexe observé chez l'homme. »

Un inhibiteur de médicament a atténué la multiplication par dix de la signalisation TGF β observée dans la DMD sévère

Le modèle des chercheurs montre qu'à l'âge de trois à quatre semaines seulement, l'activité du TGFβ est décuplée lorsque la DMD est sévère, par rapport aux modèles de formes moins graves de la maladie.

Une découverte encourageante que l'équipe signale également est que l'injection d'un inhibiteur standard de la signalisation TGFβ dans les muscles a réduit la quantité de FAP. Cela a conduit à un micro-environnement musculaire amélioré avec une activité réduite de la cytokine.

Le co-auteur principal James Novak dit que les résultats ouvrent la voie à de futures recherches qui pourraient conduire à des traitements qui peuvent réduire la gravité de la DMD et améliorer les résultats pour les patients.

« En fin de compte, notre objectif est d'améliorer la capacité des patients à continuer à maintenir la masse musculaire et à régénérer les muscles », conclut-il.

Sources:

Le modèle expérimental imite le déficit myogénique à un stade précoce chez les garçons atteints de DMD. EurekAlert! 2020. Disponible sur: https://www.eurekalert.org/emb_releases/2020-03/cnh-emm032320.php

Dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). MDA: Muscular Dystrophy Association 2020. Disponible sur: https://www.mda.org/disease/duchenne-muscular-dystrophy

Références de revues:

Cesareni G et al. Les progéniteurs fibro-adipogènes des souris dystrophiques sont insensibles à la régulation NOTCH de l'adipogenèse. Life Science Alliance 2019. DOI: 10.26508 / lsa.201900437

Mazala, D.G. et al. La dégénérescence musculaire entraînée par TGF-β et l'échec de la régénération sous-tendent l'apparition de la maladie dans un modèle de souris DMD. JCI Insight 2020. DOI: 10.1172 / jci.insight.135703

★★★★★

Précédent

Pourquoi les cellules primaires sont importantes pour les études in vitro ADME-Tox

Suivant

Les agences de santé fédérales bloquent l'accès des journalistes aux experts et aux informations COVID-19

Ma Clinique

Ma Clinique

L'équipe Ma Clinique : professionnels de la santé et spécialistes en médecine générale. Notre objectif est de vous fournir les informations dont vous avez besoin pour prendre des décisions éclairées sur vos soins de santé.

En rapport avec cet article

Le gouvernement annonce de nouvelles propositions pour lutter contre la loterie des codes postaux des absences évitables dans les écoles
Actualités médicales

La MHRA va introduire une série de nouvelles mesures pour rationaliser les approbations d’essais cliniques

21 mars 2023
Biotechnology
Actualités médicales

Découvrez les nouvelles percées biotechnologiques avec Gator Pro

21 mars 2023
Une nouvelle méthode de traitement réduit les épisodes de suralimentation chez les patients souffrant d'obésité morbide
Actualités médicales

De nouvelles mesures biologiques de l’IMC offrent une représentation plus précise de la santé métabolique

21 mars 2023
La recherche de l'OSU met en lumière la façon dont les cellules cancéreuses malignes changent de forme
Actualités médicales

Un modèle de tumeur amélioré ouvre la voie à des thérapies anticancéreuses plus efficaces

20 mars 2023
Les scientifiques développent un modèle épidémiologique détaillé pour la propagation de COVID-19 dans les maisons de soins infirmiers
Actualités médicales

Un nouveau modèle pourrait faciliter la mesure de la fonction de barrière cutanée

20 mars 2023
Le «cadre» des dépenses sociales de Biden retire ses principaux engagements en matière de santé
Actualités médicales

Une nouvelle technique éclaire les tumeurs cancéreuses pendant la chirurgie

20 mars 2023

Articles populaires

FUE, DHI, FUT... différentes méthodes de greffe de cheveux pour hommes et femmes

FUE, DHI, FUT… différentes méthodes de greffe de cheveux pour hommes et femmes

17 mars 2023
Quand et pourquoi consulter un orthodontiste ?

Quand et pourquoi consulter un orthodontiste ?

8 mars 2023
Comment diagnostiquer la maladie d'Alzheimer ?

Comment diagnostiquer la maladie d’Alzheimer ?

7 mars 2023
Chirurgie esthétique à Paris

Chirurgie esthétique à Paris : lifting, rhinoplastie et augmentation mammaire

6 mars 2023
Quand faut-il porter des bas de contention ?

Quand faut-il porter des bas de contention ?

1 mars 2023

Articles recommandés

Le régime DASH contre l’hypertension

Le régime DASH contre l’hypertension

21 février 2022
L’ablutophobie, une peur irrationnelle de l’eau

L’ablutophobie, une peur irrationnelle de l’eau

31 octobre 2022
Les critères de choix d’une mutuelle santé

Les critères de choix d’une mutuelle santé

18 novembre 2022
5 bonnes raisons d’opter pour la vidéo-consultation

5 bonnes raisons d’opter pour la vidéo-consultation

23 septembre 2022
Kate Winslet

Les stars qui disent non à la chirurgie esthétique

5 mars 2021
Qu'est ce qui se cache derrière les douleurs de langue ?

Qu’est ce qui se cache derrière les douleurs de langue ?

22 juillet 2022
Assurance Maladie : quel type de chirurgie est couvert par une assurance ?

Assurance Maladie : quel type de chirurgie est couvert par une assurance ?

12 janvier 2023
Comment mesurer la qualité de l’air : les différentes méthodes

Comment mesurer la qualité de l’air : les différentes méthodes

4 janvier 2023
Ce que vous devez savoir sur la chirurgie de la colonne vertébrale

Ce que vous devez savoir sur la chirurgie de la colonne vertébrale

24 septembre 2022

Les patients sous traitement immunosuppresseur ne présentent pas de risque accru de contracter le COVID-19

15 septembre 2020
Laser sur le visage

Effets secondaires du laser sur le visage : dangers et risques

16 avril 2021

Nos peurs et nos croyances sur la maladie et la santé nous influencent

3 avril 2021

Qui sommes-nous ?

Ma Clinique

Ma Clinique : L'information médicale par des professionnels de la santé.

Ma Clinique est géré par des professionnels de la santé qui ont à cœur de fournir des informations médicales précises et actualisées. Nous sommes une équipe de médecins et d'autres professionnels de la santé, et avons des années d'expérience dans le domaine de la médecine.

Nous trouver

Ma Clinique
11 rue Jules Ferry
01500 Ambérieu-en-Bugey
France

Articles récents

Cancer du sein : les contraceptifs hormonaux progestatifs et combinés peuvent augmenter le risque

Cancer du sein : les contraceptifs hormonaux progestatifs et combinés peuvent augmenter le risque

21 mars 2023
Insuffisance cardiaque : appeler les patients plus souvent après une hospitalisation aide les gens à vivre plus longtemps

Insuffisance cardiaque : appeler les patients plus souvent après une hospitalisation aide les gens à vivre plus longtemps

21 mars 2023
Le «cadre» des dépenses sociales de Biden retire ses principaux engagements en matière de santé

Une étude mondiale révèle la criminalisation de l’avortement dans presque tous les pays

21 mars 2023
L'échographie focalisée peut améliorer les symptômes de la maladie de Parkinson jusqu'à 1 an

L’échographie focalisée peut améliorer les symptômes de la maladie de Parkinson jusqu’à 1 an

21 mars 2023

Notre équipe

  • Florence Bretille
  • Jules Gilbault
  • Ma Clinique
  • Stéphane Cohen
  • Mentions légales
  • Contactez-nous

© 2022 Copyright - L'information médicale par des professionnels de la santé.

Pas de résultat
View All Result
  • À la une
  • Actualités
  • Médecines douces
  • Chirurgie esthétique
  • Enfants
  • COVID-19

© 2022 Copyright - L'information médicale par des professionnels de la santé.

Ce site utilise les cookies. En continuant votre navigation sur ce site, vous acceptez l'utilisation des cookies afin d'assurer le bon déroulement de votre visite et de réaliser des statistiques d'audience. Visitez nos mentions légales .